Multiple Sklerose, eine Autoimmunerkrankung, betrifft das zentrale Nervensystem. Dadurch kommt es zu entzündlichen Ausbrüchen, die je nach betroffenem Areal zu motorischen, visuellen oder sensorischen Störungen führen können. Zwischen Ausbrüchen, Remissionsphasen und progressiver Phase ein Überblick über die verschiedenen Formen einer Krankheit, die jedoch vom Siegel der Unberechenbarkeit geprägt bleibt. Daher ein Fall-zu-Fall-Management, unterstützt durch ein in den letzten zwanzig Jahren kontinuierlich gewachsenes therapeutisches Arsenal.

Multiple Sklerose(n)? Die Frage kann sich stellen, wenn wir die verschiedenen Evolutionsformen dieser Autoimmunerkrankung betrachten, die junge Erwachsene zwischen 20 und 30 Jahren betrifft. Aber auch heterogen in ihrem Verlauf und ihren Erscheinungsformen haben alle diese Formen der MS gemeinsam, dass sie nach exprimiert werden entzündlichen Attacken, die auf das Myelin abzielen des Zentralnervensystems. Eine weitere Gemeinsamkeit besteht darin, dass sie von den bedeutenden diagnostischen und therapeutischen Fortschritten der letzten Jahre profitiert haben, insbesondere von der Einführung neuer Medikamente, die den Krankheitsverlauf beeinflussen können. Bei frühzeitiger Behandlung kann Multiple Sklerose so in bestimmten Fällen bekämpft werden. Eine Hoffnung, die endlich genährt wird durch die notwendige Nachsorge und Einbeziehung der Patienten, eine unabdingbare Voraussetzung für eine dauerhafte Verringerung der Behinderung.

Das zentrale Nervensystem gezielt

Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung, die auf das zentrale Nervensystem, bestehend aus Gehirn und Rückenmark, abzielt. Aus unbekannten Gründen greift das Immunsystem das Myelin an, die Hülle, die die Nervenfasern umgibt und die Weiterleitung von Nervenimpulsen ermöglicht. Wir sprechen von "Demyelinisierung", die an den Stellen, an denen die Anfälle auftreten, zum Auftreten von entzündlichen Läsionen (sogenannten "Plaques") führt.

Infolgedessen ist die Nervenleitung weniger gut und die vom Zentralnervensystem gesendeten Nachrichten werden verändert. Je nach Lokalisation der Läsionen treten dann visuelle (Sehverlust, Doppelbilder etc.), sensorische (Kribbeln, Kribbeln etc.) oder motorische (Muskelschwäche, Gleichgewichtsstörungen etc.) Störungen auf.

Eine polymorphe Krankheit

In zwei Drittel der Fälle beginnt MS mit einem einzigen Symptom . Mit fortschreitender Krankheit können jedoch andere Anzeichen auftreten, wie Muskelkrämpfe, steife Gelenke, Harnwegsstörungen, sexuelle Dysfunktion, Aufmerksamkeits- und Konzentrationsschwierigkeiten bis hin zu Schmerzen, teilweise oder vollständige Lähmung einer oder mehrerer Gliedmaßen.

In einem Drittel der Fälle zeigen die Patienten von Beginn der Erkrankung an mehrere, zum Teil wenig charakteristische Symptome, wie beispielsweise abnorme Müdigkeit oder Konzentrationsstörungen. So viele subjektive Anzeichen, die nicht unbedingt zu einer sofortigen Beratung führen.

"Es ist eine sehr dynamische Krankheit in Zeit und Raum ", sagt Pr. Jean Pelletier, Leiter der neurologischen Abteilung des Timone-Krankenhauses in Marseille und Vorsitzender des wissenschaftlichen Komitees der Fondation pour l'Multiple Sklerose Research Assistance (ARSEP). „ Was es charakterisiert, ist die Verbreitung aufeinanderfolgender Läsionen an verschiedenen Stellen des Zentralnervensystems und zu verschiedenen Zeiten “.

Es handelt sich daher, so fährt er fort, um eine Krankheit, die in ihrem Ausdruck sehr polymorph und auch von einem Patienten zum anderen sehr heterogen ist, mit variablen und unvorhersehbaren Evolutionsmodi.

In Ermangelung eines vorgefertigten Schemas eine Tatsache: In der Regel entwickelt sich Multiple Sklerose in Schüben, unterbrochen von Ruhephasen, die von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren dauern können. Zwischen jedem Ausbruch bilden sich die aufgetretenen neurologischen Symptome zurück, mit oder ohne Folgeerscheinungen, abhängig von der Reparaturkapazität der Myelinscheide.

Leichte Multiple Sklerose

Kann MS langfristig schlafen? In gewisser Weise ja, gemessen an der sogenannten milden Form der Krankheit. „ Es handelt sich um Patienten, die sich seit mehr als zehn Jahren entwickelt haben, keine oder nur sehr geringe funktionelle Beschwerden haben und keine Behandlung erhalten “, beschreibt Professor Jean Pelletier. Fazit: Nach einem Push geht alles spontan wieder in Ordnung. Und das ist alles andere als außergewöhnlich, da diese Form 20 bis 30 % der Patienten betreffen würde. Und dies sei zweifellos eine geringe Näherung, versichert unser Gesprächspartner, denn viele dieser Patienten konsultieren nicht mehr oder werden nicht mehr verfolgt.

Die drei Hauptformen der Multiplen Sklerose

Trotz ihrer heterogenen Natur wird Multiple Sklerose in relativ gut definierte klinische Formen eingeteilt. Heute sind es im Wesentlichen drei.

  • Die schubförmig-remittierende Form mit Rückfällen. Es betrifft 80% der Patienten zu Beginn der Krankheit. Und ganz besonders die junge Frau von 30 Jahren mit einem Verhältnis von drei Frauen zu einem Mann. Flare-ups können von einigen Stunden bis zu einigen Tagen dauern. „ Die aufgetretenen Symptome können vollständig verschwinden und der Patient hat nur noch eine minimale Restbehinderung “, versichert Pr Pelletier. Die Häufigkeit von Rückfällen ist mit Intervallen von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren unvorhersehbar. Diese Form der Evolution kann in ihrer Dauer sehr variabel sein.
  • Die sogenannte progressive Form von vornherein (oder "primär progressiv"). Es betrifft etwa 20 % der Patienten. Es tritt später auf, nach 40 Jahren und sogar nach 50 Jahren. Wenn die Progressionsphase einsetzt, ist der Krankheitsverlauf meist irreversibel. „ Wenn wir bei den Behandlungen enorme Fortschritte gemacht haben, stehen wir der fortschreitenden Form immer noch hilflos gegenüber. Der Krankheitsverlauf wird zwangsläufig schwerwiegend sein “, unterstreicht Professor Pelletier. Es kommt vor allem zu motorischen Beeinträchtigungen.
  • Die sogenannte sekundär progressive Form. Es entspricht der Entwicklung der schubförmig-remittierenden Form mit Rückfällen, erklärt Jean Pelletier: „ Nach einer bestimmten Anzahl von Jahren neigen die Rückfälle dazu, abzusterben, um einer progressiven Form zu weichen “. Nach fünfzehn bis zwanzig Jahren verlässt die Hälfte der Patienten die Remissionsphase, um diese neue Form der Krankheit zu entwickeln. Das Handicap steigt dann langsam, aber irreversibel an. Die Einführung von DMARDs vor etwa 15 Jahren könnte jedoch den Verlauf von MS verändern. „ Uns fehlt noch die Perspektive, aber alles deutet darauf hin, dass sich dieser Übergang zur sekundär progressiven Form zeitlich deutlich verschieben könnte “, beobachtet Professor Pelletier.

Späte Multiple Sklerose

Anders als man meinen könnte, gibt es kein Alter, in dem man mit Multipler Sklerose beginnen kann. Es gibt tatsächlich eine Spätform von MS, und sogar sehr spät, die nach 60 Jahren auftreten kann. Dies ist jedoch nicht das Schlimmste. „ Der Patient kann zwar eine ganz klassische Multiple Sklerose beginnen, die man remittierend mit Rückfällen nennt “, präzisiert Jean Pelletier. Mit anderen Worten, ein später Beginn ist nicht unbedingt gleichbedeutend mit einer progressiven Form von Anfang an, was besonders gravierend ist. Aber auch spät war diese Form der Multiplen Sklerose vielleicht schon am Werk, leise, noch bevor die Diagnose gestellt wurde. "Die Krankheit kann ihren Verlauf schon vor dem klinischen Auftreten von Symptomen beginnen. Bestimmte Läsionen im Zentralnervensystem führen nicht zu Störungen oder auch zu Störungen, die keine objektiven Anzeichen der Krankheit sind. Müdigkeit oder Aufmerksamkeits- und Konzentrationsprobleme ". Beachten Sie, dass diese späte Form auch sehr früh ausgedrückt werden kann. Am anderen Ende des Spektrums sind Kinder oder Jugendliche betroffen, die im Alter zwischen 10 und 15 Jahren in die Krankheit eintreten.

MRT, ein Vorhersagewerkzeug?

Können wir den Verlauf der Multiplen Sklerose vorhersagen? Die Frage mag angesichts einer Krankheit, deren Hauptmerkmal ihre Unsicherheit ist, paradox erscheinen. Aber Fortschritte in der Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns haben bereits viele Fortschritte ermöglicht. Und das aus der Diagnose.

Die MRT ist sicherlich das prädiktivste Element, das wir zur Beurteilung der späteren Entwicklung von MS haben, glaubt Professor Jean Pelletier. Tatsächlich zeigt es viel mehr, als uns ein erster Ausbruch und sein Anteil an Symptomen sagen können. "Je größer die Läsionslast ganz am Anfang, zum Zeitpunkt des Krankheitsbeginns, ist, desto größer ist das Risiko, in eine behindernde Form überzugehen. Umgekehrt wäre eine MRT, die wenige Läsionen zeigen würde, eher eine gute Prognose für die Patient. Fortsetzung “, entwickelt der Neurologe.

Der Aufprall? Anleitung zum therapeutischen Management. Passen Sie es an die tatsächliche klinische Situation des Patienten an. „ Eine MRT, die uns eine schlechte Prognose zu haben scheint, wird uns ermutigen, grundlegende Behandlungen zu verwenden, die sofort einschneidender sind “, erläutert Jean Pelletier.

Dies ist umso wichtiger, als Multiple Sklerose vor allem junge Erwachsene betrifft, die ins Erwerbsleben eintreten. Zwei Zahlen: Ohne Grundbehandlung, 15 Jahre nach Ausbruch der Krankheit, arbeiten 50 % der Patienten nicht mehr – oder jedenfalls nicht mehr in ihrer Tätigkeit zum Zeitpunkt der Diagnose – und 50 % der sie haben sich geschieden "Ein Mensch, der mit 30 in die Krankheit eingetreten ist, kann also mit 45 behindert sein ", übersetzt unser Gesprächspartner. Fürs Protokoll: Multiple Sklerose ist nach Unfällen die zweithäufigste Ursache für Behinderungen bei jungen Erwachsenen.

Und wieder ist es die MRT, die den Therapeuten anleiten kann, indem sie die entzündliche Aktivität der Krankheit und damit die Wirksamkeit der verabreichten Medikamente überwacht. Das therapeutische Angebot hat seit zwei Jahrzehnten nicht aufgehört zu wachsen.

Eine Reihe von Behandlungen

Multiple Sklerose ist nicht heilbar. Aber dank der therapeutischen Fortschritte der letzten zwanzig Jahre können wir heute den natürlichen Krankheitsverlauf maßgeblich beeinflussen, bezeugt Professor Pelletier. Unter einer Bedingung: Beginnen Sie frühzeitig mit der Behandlung. "Es ist heute nicht ungewöhnlich, Profile von Patienten zu haben, die zehn oder fünfzehn Jahre lang behandelt wurden und die ohne Behinderung gut leben ".

Die Behandlung von MS umfasst drei Bereiche: Behandlung von Rückfällen, krankheitsmodifizierende Behandlungen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, und Behandlung von Symptomen, um das tägliche Leben zu erleichtern.

  • Die Behandlung von Rückfällen besteht in der Gabe von Kortikosteroiden in sehr hohen Dosen, hauptsächlich intravenös. Ziel ? Bereinigen Sie die Entzündungsreaktion im Zentralnervensystem und vermeiden Sie die Folgen dieser Läsionen.
  • Die DMARDs müssen ab dem ersten Ausbruch eingerichtet werden. Ziel ist es, Schübe zu blockieren und so mögliche Folgeerscheinungen zu begrenzen. Daher ist es wichtig, die Verantwortung so schnell wie möglich zu übernehmen. Diese Behandlungen sind eher schubförmig-remittierenden Formen mit Rückfällen vorbehalten.

In erster Linie gibt es die sogenannten immunmodulatorischen Behandlungen. Sie wirken auf "schlechte Immunität", was dazu führt, dass sich das Immunsystem gegen das Gehirn und/oder das Rückenmark richtet. Zwei Hauptklassen: Beta-Interferone und Glatirameracetat , die durch Injektion mit unterschiedlichen Häufigkeiten verwendet werden. Sehr früh eingenommen, reduzieren sie die Häufigkeit von Rückfällen in der Größenordnung von 60 bis 70 %. Spät genommen beträgt die Wirkung nur 30 bis 40 %. Beachten Sie, dass diese Medikamente bei Frauen nicht mehr kontraindiziert sind, wenn Sie eine Schwangerschaft wünschen.

Es gibt auch sogenannte immunsuppressive Behandlungen. Ihre Wirkung zielt darauf ab, die am Entzündungsangriff beteiligten Immunzellen zu blockieren. Zwei: Produktklassen Teriflunomid und Dimethylfumarat . Sie werden oral in Tablettenform eingenommen. Sie bedürfen einer genaueren Überwachung, insbesondere im Hinblick auf weiße Blutkörperchen und Lymphozyten.

In zweiter Linie sind dies im Wesentlichen sogenannte immunsuppressive Behandlungen. Sie werden Patienten verschrieben, die der ersten Linie entgehen und deren MRT-Ergebnisse auf neue Ausbrüche schließen lassen. Sie sind auch direkt indiziert für Menschen mit einer erheblichen Läsionsbelastung mit häufigen Ausbrüchen ab dem Ausbruch der Krankheit. Es gibt drei: Fingolimod (orale - Verabreichung Gilenya ®), Natalizumab (intravenöse - Verabreichung Tysabri Verabreichung ®) und) Mitoxantron (intravenöse wegen seiner potenziell schwerwiegenden Nebenwirkungen für kurze Zeit. Dieses letzte Molekül ist im Allgemeinen schweren und aggressiven Formen vorbehalten.

Zwischen der ersten und zweiten Linie ein innovatives Produkt: Ocrelizumab , ein monoklonaler Antikörper für aktive Formen der Multiplen Sklerose. Auch hier ist eine sorgfältige Überwachung unerlässlich.

In allen Fällen, so Jean Pelletier, kann die Hierarchie durcheinander geraten: "Wir müssen eine Behandlung möglicherweise nur auf den mit der MRT beobachteten Daten ändern, ohne auf einen Ausbruch warten zu müssen, der die Unwirksamkeit der Behandlung bestätigt auf ".

Es müssen noch randomisierte Studien durchgeführt werden, um die Auswirkungen dieses therapeutischen Arsenals auf die langfristige Verringerung der Behinderung zu messen. Nach knapp fünfzehn Jahren ist es noch verfrüht, endgültige Schlüsse zu ziehen.

Schließlich gibt es die Behandlung der Symptome, abhängig von den Störungen, die der Patient erlebt. Dies kann von spezifischen Medikamenten gegen Depressionen, Harn- und/oder Sexualstörungen oder sogar Spastik bis hin zu funktioneller Rehabilitation, Psychotherapie, reichen Ergotherapie etc.. Das Management von MS ist notwendigerweise multidisziplinär.

Der Ort der therapeutischen Ausbildung

Eines der Schlüsselworte für die Versorgung, insbesondere bei chronischen Erkrankungen, ist heute die therapeutische Ausbildung “, sagt Professor Pelletier. Sie ist seiner Meinung nach der Garant für die Wirksamkeit der Behandlung, die Überwachung des Patienten und die gute Therapieadhärenz.

Kurz gesagt, der Patient ist ein Partner. Das Erklären der Besonderheiten seiner Krankheit, ihre Entwicklung, die Erklärung der verschiedenen Behandlungen, die verwendet werden und deren mögliche Nebenwirkungen, ermöglicht es ihm, in seine Krankheit zu investieren. Um ein Schauspieler in seiner Krankheit zu werden.

Durch diesen Austausch können auch die Situation und die Bedürfnisse des Patienten berücksichtigt werden. "Die Einnahme eines Immunmodulators durch Injektion mehrmals pro Woche hat nicht die gleichen praktischen Konsequenzen wie die Einnahme einer immunsuppressiven Tablette ". Denken Sie daran, dass die überwiegende Mehrheit der Patienten jung ist und ganz am Anfang ihres Berufslebens, ihres Liebeslebens usw.

"Abhängig von der beruflichen Tätigkeit der Person, ihrem Kinderwunsch usw. sind eine Reihe von Überlegungen zu berücksichtigen. Psychologen etc.) sind für diese Ausbildung zuständig und stehen für Fragen zur Verfügung und unterstützen Patienten “, erklärt Professor Pelletier.

Frankreich hat 26 CRC SEP, die im ganzen Land eingesetzt werden.