Purpura ist ein Hautausschlag, der aus Petechien besteht. Diese Pathologie ist auf den Abfall von Blutplättchen im Blut zurückzuführen. Die Behandlung basiert auf einer Kortikosteroidtherapie, manchmal kombiniert mit einer Infusion von Immunglobulinen.

Was ist das?

Purpura ist ein Hautausschlag, der aus stecknadelkopfgroßen Petechien besteht, die anfangs rot sind und winzigen Blutflecken unter der Haut entsprechen. Diese Elemente verschwinden nicht, wenn sie mit dem Finger gedrückt werden, im Gegensatz zu Hautausschlägen wie Masern oder Röteln. Prellungen, Hämatome, Blutungen aus den Schleimhäuten können damit verbunden sein. Diese Anzeichen sind auf eine Abnahme der Blutplättchenzahl (Thrombozytopenie) zurückzuführen. Blutplättchen sind Zellen, die die Gerinnung ermöglichen. Die normale Zahl liegt bei etwa 300.000 Thrombozyten / mm.

In der Praxis treten Blutungen der Schleimhäute erst bei Thrombozytenzahlen unter 50.000/mm auf. Die Blutungszeit (TS) ist stark verlängert.

Ursachen und Risikofaktoren

Der niedrige Blutplättchenspiegel kann verursacht werden durch:

  • Eine Abnahme der Produktion von Blutplättchen im Mark ( Leukämie , aplastische Anämie usw.).
  • Bei beschleunigter Zerstörung zirkulierender Blutplättchen während einer Infektion (Virushepatitis, Masern , Röteln, Windpocken, Mumps, Mononukleose , Typhus, Toxoplasmose , Malaria...) als Folge immunallergischer Phänomene (nach Einnahme von Chinin, Phenobarbital, Penicillamin, Phenylbutazon, Aspirin, Thiazide, Lasilix, Diamox, Indomethacin, Digoxin, Heparin, Calciparin, Buscopan, Diphenylhydantoin, Carbamazepin, Clonazepam, Natriumvalproat, Primidon, Nitrofurantoin, Goldsalze, Sulfonamid, Nitrofurantoin, etc.) oder im Rahmen einer Kollagenose.

Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine rezessiv vererbte familiäre Erkrankung, X-chromosomal, mit einem Ekzem , thrombozytopenischer Purpura und einer Tendenz zu rezidivierenden Nasen-Rachen-, Haut-, Lungen- und Meningealinfektionen.

In Ermangelung einer spezifischen Behandlung umfasst die Therapie Antibiotika und Thrombozytentransfusionen. Die Entfernung der Milz korrigiert die Thrombozytopenie, erhöht jedoch das Infektionsrisiko. Eine Marktransplantation Die Entwicklung ist ernst.

Häufig wird eine Ursache nicht gefunden und wird dann als „ idiopathische thrombozytopenische Purpura “ bezeichnet.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) (Morbus Werlhof)

Anzeichen der Krankheit

Sie ist die häufigste Ursache einer erworbenen Thrombozytopenie bei Kindern. Es gibt eine Häufigkeitsspitze um 5 Jahre.

  • bestimmte virale Ätiologien vermutet : Röteln, Masern, Windpocken, infektiöse Mononukleose, Zytomegalievirus-Infektionen, Hepatitis B, HIV...
  • Manchmal finden wir in den Tagen vor einer unspezifischen fieberhaften Episode wie dem HNO-Virus.
  • Der Beginn ist in der Regel akut mit mehreren blauen Flecken, Nasenbluten, Petechien, Purpura, Blut im Urin, Zahnfleischbluten, Blut im Stuhl...
  • Schwere Blutungen sind möglich, wenn die Thrombozyten weniger als 10.000 / mm betragen.

Der Fundus (OF) ist wichtig, um nach Blutungen in der Netzhaut zu suchen. Hirnblutungen sind ein großes Risiko. Der Rest der klinischen Untersuchung ist normal. Es gibt keine große Milz.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

Die Bilanz beinhaltet

  • Vollständige Untersuchung der Blutgerinnung.
  • Rhesusgruppe und unregelmäßige Agglutinine.
  • Bestimmung von Immunglobulinen.
  • Hämokultur du fièvre .
  • Unsystematisches Myelogramm wird nur bei Verdacht auf maligne Hämopathie durchgeführt. Erforderlich, wenn eine Kortikosteroidtherapie geplant ist.
  • Thrombozyten-Coombs-Test oder Dickson-Test, der im positiven Fall den immunologischen Ursprung von ITP bestätigt.
  • Erythrozyten-Coombs-Test und Suche nach antinuklearen Faktoren.

Die Entwicklung ist unberechenbar. Eine Thrombozytopenie kann in weniger als einem Monat, in weniger als drei Monaten heilen oder jahrelang andauern... Rückfälle sind möglich, manchmal begünstigt durch eine Virusinfektion oder Impfung .

Differenzialdiagnose

Wenn es sich um eine Purpura mit einer normalen Anzahl von Blutplättchen handelt: Es könnte sein:

  • Thrombopathien: Krankheiten de Willebrand, Glanzman etc...
  • Gefäßpurpura: Purpura fulminans (Meningokokken), rheumatoide Purpura.

Handelt es sich um eine Purpura mit geringer Thrombozytenzahl, sind die oben genannten Ursachen zu suchen und die Markpunktion für ein Myelogramm erforderlich.

wird bearbeitet

Es basiert auf einer Kortikosteroidtherapie (1 bis 2 mg/kg/Tag für 3 Wochen, dann schrittweise Reduktion über einige Wochen) wird bei Versagen der Immunglobuline oder bei einem frühen Rückfall vorgeschlagen.

Als Zweitlinie oder in Kombination mit einer Kortikosteroidtherapie Immunglobuline durch Infusion an einem oder zwei aufeinanderfolgenden Tagen, je nach erzieltem Ansprechen. Die Verträglichkeit ist gut (Nebenwirkungen: Schüttelfrost, Fieber, allgemeines Unwohlsein).

Diese Behandlung heilt die ITP nicht endgültig, ermöglicht jedoch eine Verkürzung des Blutungsrisikos und eine Verkürzung des Krankenhausaufenthalts. Ein Rezidiv ist 3 Wochen später möglich (Dauer der Elimination der Immunglobuline).

Therapeutische Hinweise:

  • PTI > 30.000 Blutplättchen: keine Behandlung.
  • ITP mit schwerem Blutungsrisiko: Immunglobuline + Kortikosteroidtherapie.

Thrombozytentransfusionen haben in der ITP außer bei viszeralen Blutungen keine Indikation.

Das Fortschreiten zu einer chronischen ITP (über 6 Monate / 1 Jahr) ist selten: 10 % der Fälle. In diesem Fall erfordert die Behandlung in einer spezialisierten Umgebung Immunglobuline, Kortikosteroide, Solumedrol-Bolus, Interferon alpha.

In einigen längeren Fällen wird eine Isotopenexploration durchgeführt, um den Nutzen einer Splenektomie (Entfernung der Milz) bei Kindern über 5 Jahren zu diskutieren. Die Splenektomie ist sehr effektiv, aber nach der Operation ist sie Infektionen ausgesetzt. Superinfektionen mit resistenten Pneumokokken sollten vermieden werden. die Impfung Daher ist Pneumokokken- wichtig.