Systemischer Lupus ist eine Autoimmunerkrankung, die mit Hautmanifestationen (Lupus erythematodes) beginnt und fortschreitet, indem sie viele Organe befällt (systemischer Lupus erythematodes). Diese seltene Erkrankung kann Haut, Nieren, Gelenke, Lunge und das Nervensystem betreffen. Es gibt keine Heilung, die verschriebenen Medikamente zielen darauf ab, Entzündungen und die damit verbundenen Symptome zu reduzieren.

Definition von systemischem Lupus erythematodes

Systemischer Lupus (oder akuter systemischer Lupus erythematodes, LEAD) ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem, das den Körper schützen soll, schief geht und sich wendet dagegen. Von toxischen Entzündungsprozessen gehen dann grundlos auf verschiedenen Ebenen Haut, Gelenke, Nieren usw. Von Autoantikörpern (Antikörper, die gegenüber dem Körper aggressiv sind) werden häufig im Blut von Patienten gefunden. Es wird als systemisch bezeichnet, da es mehrere Systeme des Körpers betrifft (Gelenk,

Ursachen und Risikofaktoren für systemischen Lupus erythematodes

Formal wurde keine Ursache genannt, aber genetische, umweltbedingte und hormonelle Faktoren scheinen eine Rolle zu spielen.

In einigen Fällen kann ein auslösender Umstand gefunden werden:

  • Exposition gegenüber der Sonne.
  • Schwangerschaft.
  • Stress.
  • Einnahme bestimmter Medikamente ( Phenytoin , Primidon , Carbamazepin , Streptomycin , Chlorpromazin , Levomepromazin , Promethazin , Betablocker , Methyldopa , Penicillin , Tetracyclin ): Dies wird als induzierter Lupus bezeichnet Allgemeinen reversibel ist.

systemischer Lupus am häufigsten Frauen (8 von 10).

Symptome von Lupus

Die Symptome variieren von Person zu Person. Zu Beginn der Krankheit treten viele suggestive Anzeichen auf:

  • Hautsymptome, die sehr auf diese Krankheit : Rötung des Gesichts auf beiden Seiten der Nase (im "Schmetterlingsflügel"), Alopezie, Lichtempfindlichkeit (die Haut wird lichtempfindlich), Geschwüre im Mund.
  • Eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Fieber und Gewichtsverlust.
  • Von Gelenkschmerzen, die mehreren manchmal mit einer entzündlichen Erkrankung (Arthritis) verbunden sind.
  • Störungen Vaskularisierung der Extremitäten.
  • Andere betroffene Organe : Perikarditis, Entzündung der Pleura,...

symptômes du lupus

Von systemischem Lupus betroffene Organe

Im Verlauf der Erkrankung können viele Organe betroffen sein:

  • Nierenschäden mit Protein oder Blut im Urin oder sogar Nierenversagen .
  • Herz-Kreislauf-Anfälle : mögliche Entzündung der verschiedenen Herzhüllen ( Endokarditis , Myokarditis, Perikarditis), arterielle oder venöse Thrombose ( Phlebitis ), arterielle Hypertonie .
  • Lungenschäden:
  • Neurologische : Epilepsie , Psychose , entzündliche Gefäßschäden, motorische oder Sensibilitätsstörungen .
  • Knochenschäden : Nekrose und Knochenzerstörung, die am häufigsten mit einer Behandlung verbunden sind (Kortikosteroide).
  • Entzündliche Verdauungsstörungen ( Hepatitis , Pankreatitis, Peritonitis ).

Sonderfall: systemischer Lupus während der Schwangerschaft

Die Schwangerschaft sollte regelmäßig überwacht werden, insbesondere während des letzten Trimesters und nach der Geburt. Spontane Abtreibungen sind häufig.

Das Neugeborene ist Neugeborenen-Lupus und Herzproblemen ausgesetzt.

Die Diagnose

Die Diagnose wird aus der Beobachtung der verschiedenen Symptome gestellt. Die Untersuchung muss vollständig sein, zu um die betroffenen Organe bestimmen von der Krankheit und zusätzliche Untersuchungen anzuleiten. Es ist möglich, eine Zunahme des Milzvolumens, eine Zunahme des Volumens der Lymphknoten und viele Anzeichen in Bezug auf die betroffenen Organe zu finden.

Zusätzliche Untersuchungen werden nach den Daten der klinischen Untersuchung vorgeschrieben:

  • Labortests zur Feststellung von Entzündungszeichen : hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit, Anstieg bestimmter Blutproteine ​​(Alpha2-Globulin und Gamma-Globulin). Es können hämatologische Anomalien festgestellt werden: Abnahme der weißen Blutkörperchen , der roten Blutkörperchen (Anämie) und der Blutplättchen. Bestimmte Labortests ermöglichen es , die hervorzuheben Autoantikörper auf diese Krankheit hinweisenden: antinukleäre Antikörper, native Anti-DNA-Antikörper (Farr-Test), Anti-Sm-Antikörper, Antiphospholipid-Antikörper. Bestimmte biologische Untersuchungen müssen systematisch und regelmäßig durchgeführt werden, um nach Nierenschäden zu suchen: Suche nach Proteinen und Blut im Urin, Bestimmung von Harnstoff und Blutkreatin
  • Die Röntgenbilder von Gelenken finden weder Zerstörung noch Knochendeformität.
  • Die Untersuchung der Probe gesunder Haut findet eine Antikörperablagerung an der Verbindung zwischen Dermis und der Epidermis.
  • Die Nierenbiopsie (eine Probe unter radiologischer Kontrolle des Nierengewebes) ermöglicht es, Läsionen, die auf eine Nierenschädigung hindeuten, sowie eine Ablagerung von Antikörpern zu finden.
  • Mit der MRT besser erkennen Entzündung .

Es können auch andere Prüfungen vorgeschrieben werden:

Entwicklung der Krankheit

Die Krankheit schreitet durch Schübe fort, die mit den verschiedenen oben beschriebenen Symptomen verbunden sind.

Die Krankheit kann eine annehmen leichte Form (Haut- und Gelenkschäden) oder schwerwiegendere ( Nieren- Blutschäden , Herz-, Nerven- und). Es ist daher unabdingbar, eine sicherzustellen regelmäßige Nachsorge der Patienten durch die regelmäßige Ausübung biologischer Untersuchungen.

Nämlich, dass sich die Krankheit in der Regel nach 50 Jahren zurückbildet.

Behandlung von Lupus

Es gibt keine Heilung für die Krankheit. Das Hauptziel der Behandlung ist es zu , Entzündungen und Symptome reduzieren.

Bei einfachem Lupus mit Haut- oder Gelenkbeteiligung :

  • Das Hydroxychloroquin verordnet Basisbehandlung, verbunden mit einer ophthalmologischen Überwachung.
  • Bei Schübe werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschrieben und sind oft wirksam.

Bei schweren Schäden (die Herz, Nieren, Lunge oder das Nervensystem betreffen):

  • Eine Behandlung mit Kortikosteroiden (steroidale Antirheumatika) ist notwendig.
  • Die Methotrexat oder Cyclophosphamid, Drogen traditionell verwendet bestimmte Krebsarten zu behandeln, kann vom Arzt verordnet werden. Die Nebenwirkungen dieser immunmodulatorischen Medikamente sollten engmaschig überwacht werden.
  • Die Belimumab ( Benlysta ) ist der erste Antikörper spezifisch für BLyS Protein bei der Behandlung von systemischem Lupus angegeben. In Kombination mit der üblichen Behandlung wird es bei fortgeschrittener Erkrankung verschrieben, wird jedoch nicht bei systemischem Lupus mit aktiver und schwerer Lupus-Nephrologie oder bei Patienten mit aktiven und schweren Manifestationen des Zentralnervensystems empfohlen.

Es ist unabdingbar, den Patienten psychologisch zu unterstützen.

Leben mit Lupus

Die Phasen der Rückfälle sind sehr oft schmerzhaft und schwer zu verkraften. Darüber hinaus wird den Patienten in diesen Zeiten häufig eine Arbeitsniederlegung angeboten. Einige Indikationen ermöglichen Ihnen ein besseres Leben mit:

  • Die Patienten sollten auch auf die Sonne achten, die Schübe auslösen kann.
  • Sport wird nur empfohlen, wenn die sportliche Aktivität sanft ist, wie zum Beispiel Gehen oder Schwimmen.
  • In Bezug auf die Empfängnisverhütung werden orale Kontrazeptiva auf Östrogenbasis nicht empfohlen, da sie die Ursache für Rückfälle sind. Es wird daher empfohlen, ein mechanisches Verhütungsmittel (Diaphragma, Kondome...) zu wählen, um es mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Differenzialdiagnosen

Zwei Hauptarten der Diagnose sind zu eliminieren:

  • Die anderen Ursachen für entzündliche Erkrankungen mehrerer Gelenke: rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, reaktive Arthritis...
  • Die anderen Ursachen für langfristiges Fieber : Krebs, bakterielle Infektionen (Typhus, Brucellose) oder virale.