Rheumatoide Purpura ist eine entzündliche immunologische Vaskulitis. Betroffen sind fast ausschließlich Kinder zwischen 3 und 15 Jahren. Hautbeteiligung (vaskuläre Purpura), verbunden mit Gelenkmanifestationen, Verdauungs- und Nierenbeteiligung ermöglichen die Diagnose. Die Krankheit schreitet meistens in Richtung einer Heilung voran, aber bei schweren Schäden können Behandlungen verordnet werden.

Was ist das?

Rheumatoide Purpura ist normalerweise eine milde Erkrankung. Es handelt sich um eine entzündliche immunologische Vaskulitis, die genetisch prädisponierte Kinder betrifft (HLA-Gruppe BW35 und BW35-DR4). Es wäre die immunologische vaskuläre Reaktion auf einen unbekannten kausalen Faktor: Medikamente, Lebensmittel, Impfstoffe, Insektenstiche usw. Eine Streptokokken-Infektion scheint nicht die Ursache zu sein. In 30% der Fälle findet sich in den Tagen davor eine leichte Infektion der oberen Atemwege. In den allermeisten Fällen die schreitet Krankheit in einem einzigen Ausbruch von 4 bis 6 Wochen fort.

jedoch hauptsächlich Kinder zwischen 3 und 15 Jahren.

Symptome der Krankheit

Das Fieber markiert oft den Beginn der Erkrankung. Kommen Sie als nächstes:

  • Eine Hautkrankheit : purpurischer Hautausschlag gleicher Topographie, symmetrischer Verlauf und Respektierung von Rumpf und Gesicht. Diese Petechien sind oft papulös und manchmal von Nesselsucht begleitet.
  • Gemeinsame gemeinsame : Schmerzen in den Knöchel und Knie (manchmal Handgelenke und Ellbogen) und Ödeme an der Rückseite des Fußes.
  • A Magen-Darm-Beteiligung : krampfartige Schmerzen manchmal bis zu Magen-Darm-Blutungen.
  • Eine Nierenfunktionsstörung (in 20 bis 54 % der Fälle): Hämaturie, nephrotisches Syndrom, Nierenversagen .
  • Neurologische Beeinträchtigung : Kopfschmerzen, Krämpfe, Parese, sogar Koma.
  • Arterieller Hypertonie.

Der Blutgerinnungsbericht ist normal. Häufig wird ein biologisches Entzündungssyndrom festgestellt. Ein Anstieg der ASLO (Streptokokken-Serologie) im Blut sind häufige biologische Anzeichen.

Entwicklung der Krankheit

Die Entwicklung der Purpura ist im Allgemeinen gutartig, aber es gibt 2 Hauptrisiken.

In der eruptiven Phase sind schmerzhafte Bauchanfälle sehr häufig. Sie entsprechen ödematösen purpurischen Phänomenen, die die peritonealen Eingeweide und das Peritoneum selbst betreffen. Diese Bauchschmerzen können einen chirurgischen Notfall vortäuschen (Blinddarmentzündung etc.). In einigen Fällen kann die Darmbeteiligung durch eine kompliziert werden Invagination akute, die eine dringende Operation erfordert.

Eine Nierenbeteiligung ist relativ häufig. Sie führt am häufigsten zu einer verlängerten Hämaturie (Blut im Urin) ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion, die in der Regel innerhalb unterschiedlicher Zeiträume ohne Folgeerscheinungen abheilt. Manchmal ist eine Proteinurie signifikant und führt zu einem nephrotischen Syndrom. Nierenversagen mit einhergehendem Bluthochdruck ist möglich. In diesen Fällen ist die Nierenpunktionsbiopsie erforderlich. Rheumatoide Purpura kann daher zu einem Bild einer akuten Glomerulonephritis mit makroskopischer Hämaturie, Proteinurie und Nierenversagen führen.

Neben anderen selteneren Komplikationen kann die Beteiligung des Schleimbeutels eine akute Torsion des Hodens vortäuschen.

Andere seltenere Komplikationen:

  • Kopfschmerzen , Krämpfe, Verhaltensstörungen.
  • Gesichtslähmung ohne Folgen.
  • Muskel-, Myokard-, Pankreas-, Parotis-Anfälle.

wird bearbeitet

In 85% der Fälle geht die Entwicklung in Richtung einer Erholung in 4 bis 6 Wochen. Das Ausbleiben neuer Ausbrüche in den folgenden 6 Monaten bestätigt die Heilung. 15 % der Kinder zeigen mehrere eruptive Ausbrüche über einige Monate mit Bauchschmerzen anhaltenden. Schließlich heilen fast alle ohne Folgen.

Die Behandlung ist relativ einfach, da es sich hauptsächlich um strenge Bettruhe handelt.

Die Schmerzmittel werden bei Gelenkschmerzen verabreicht.

Die Kortikosteroide sind sehr wirksam bei Schmerzen und scheinen die zu schützen Invagination. Ihre Nebenwirkungen machen sie dennoch sparsam.

Bei absoluter Verdauungsunverträglichkeit ist eine kontinuierliche enterale oder parenterale Ernährung für einige Tage notwendig.

Die Prognose hängt von der Nierenentwicklung ab. In weniger als 5 % der Fälle führt die rheumatoide Purpura zu Nierenversagen. Die Nierenpunktionsbiopsie ermöglicht eine Abschätzung der Risiken. In schweren Fällen umfasst die Behandlung Kortikosteroide und Immunsuppressiva. Nach einer Nierentransplantation ist das Wiederauftreten von Immunglobulin-A-Ablagerungen auf dem Transplantat konstant, auch wenn die Krankheit scheinbar verschwunden ist.