Otosklerose ist eine Erbkrankheit der labyrinthischen Kapsel und ist eine häufige Ursache für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Erwachsenen. Die Behandlung ist chirurgisch. Der chirurgische Eingriff kann eine gute Wiederherstellung der Hörschärfe bewirken, außer wenn auch das Innenohr betroffen ist.

Was ist Otosklerose?

Otosklerose äußert sich durch eine Störung des Knochenstoffwechsels im Ohr. Die Knochenerneuerung findet nicht richtig statt und normaler Knochen wird durch Knochen von schlechter Qualität ersetzt, wodurch ein sogenannter otosklerotischer Fokus entsteht.

Der Übertragungsweg der Otosklerose scheint autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz und variabler Expressivität zu sein, d. h. das Gen wird von Generation zu Generation weitergegeben, aber die Krankheit tritt nicht bei allen Mitgliedern der Familie auf. Diese Erbkrankheit   der labyrinthartigen Kapsel ist eine häufige Ursache für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Erwachsenen.

Osteodystrophie (Ankylose der Steigbügelplatte im ovalen Fenster) bewirkt eine Ruhigstellung der Steigbügelplatte (letztes Gehörknöchelchen der Mittelohr-Knöchelchenkette), die keine Schallschwingungen mehr auf labyrinthartige Flüssigkeiten überträgt.

Sie beginnt zwischen 20 und 30 Jahren, kann aber bereits im Jugendalter auftreten. Frauen sind stärker betroffen als Männer.

Symptome von Otosklerose

Otosklerose ist zuerst einseitig, dann beidseitig, aber asymmetrisch. Die beiden Hauptsymptome sind:

  • Hörverlust oder Taubheit.
  • Tinnitus .

Manchmal werden diese beiden Hauptsymptome von Schwindelgefühlen begleitet.

Diagnose von Otosklerose

Klinische Untersuchung

  • Die otoskopische Untersuchung zeigt ein normales Trommelfell.
  • Schwerhörigkeit findet Übertragung.

Audiometrische Beurteilung

  • Zeigt Schallleitungs- oder gemischten Hörverlust an.
  • zu analysieren.
  • Die Tympanometrie ist normal.
  • Der Stapedialreflex ist normal.

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Bildgebende Beurteilung

Der CT-Scan zeigt Anzeichen einer Otosklerose.

Behandlung von Otosklerose

Ohne Behandlung verschlimmert sich die Taubheit langsam, allmählich mit Schübe zum Beispiel während der Schwangerschaft. Aus der reinen Übertragung wird Taubheit durch eine Beeinträchtigung der Knochenleitung gemischt. Wenn Taubheit lästig wird und während des Wartens auf eine chirurgische Behandlung, ist es möglich, das anzubieten Tragen eines Hörgeräts, was zwar hilfreich, aber nicht heilend ist.

Die Behandlung ist chirurgisch. Der chirurgische Eingriff kann bewirken eine gute Wiederherstellung der Hörschärfe, außer wenn auch das Innenohr betroffen ist.

Die Exploration des Ohres bestätigt die Ankylose des Steigbügels, der entfernt und durch eine Teflonprothese mit oder ohne Zwischenlage eines biologischen Materials (Aponeurose, Vene) am ovalen Fenster ersetzt wird.

Entwicklung nach der Operation

Die Wiederherstellung des Hörvermögens ist progressiv entsprechend variablen Verzögerungen, vor allem bei den niedrigen Frequenzen. Schwindel kann einen Monat oder länger anhalten, manchmal ausgelöst durch plötzliche Kopfdrehung oder Verstopfung des äußeren Gehörgangs. Tinnitus hat einen sehr variablen Verlauf. Nach der Operation werden verschiedene Kontrollen durchgeführt.

der Träger einer sich entwickelnden Pathologie und ist Bedrohungen ausgesetzt, die das gesunde Ohr belasten.

Vorkehrungen zu treffen

Die medizinische Behandlung ist zweifach: Bremsung des otosklerotischen Prozesses und Cochlea-Unterstützung. Patienten sollten angewiesen werden, zu ihre Ohren vor intensiven Geräuschen schützen (Gewehrschießen usw.) und plötzlichen Druckschwankungen (Tauchen, Gerätetauchen, Touristenflugverkehr, Fallschirmspringen usw.).

Das Tragen eines speziellen Helms ist erforderlich, wenn die Gefahr eines akustischen Traumas besteht. Flugreisen, Flughöhen und alle Situationen, in denen die Gefahr eines Druckunterschieds besteht, sind für mindestens drei Monate verboten und bei Nasopharyngitis.

Bei Frauen mit aktiver Otosklerose wird die Pille nicht empfohlen und eine Schwangerschaft sollte besprochen werden. Die Krankheit kann tatsächlich einen plötzlichen Ausbruch mit plötzlicher Verschlechterung des Hörvermögens erfahren.

Ototoxische Medikamente sollten vermieden werden : Aminoglykoside, hochdosiertes Aspirin, Chinin und Derivate... sowie Stoffwechselstörungen. Die Anprobe ist manchmal die einzige Lösung.

Zwei Krankheiten sind mit Otosklerose assoziiert: die stapedo-vestibuläre Ankylose bei Morbus Paget und Morbus Lobstein.

Die Audioprothese ist eine Alternative zur Operation bei Kontraindikationen oder wenn der Patient den Eingriff ablehnt.