Multiple Sklerose (MS) ist eine neurologische Erkrankung, die durch die fortschreitende Zerstörung der Schutzhülle der Nerven im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Die Krankheit beginnt oft mit sensorischen Störungen (Kribbeln, Empfindungen von Elektroschocks...), Motorik, Auge, Gleichgewicht und Gehen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Es gibt keine Heilung, aber eine Behandlung für Schübe, Symptome und Behandlung.

Was ist Multiple Sklerose?

Multiple Sklerose (MS) ist eine neurologische Erkrankung, die durch die fortschreitende Zerstörung der Schutzhülle der Nerven im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Nervenfasern sind von einer schützenden Hülle, der Myelinscheide, umgeben , die eine wesentliche Rolle bei der elektrischen Weiterleitung von Nervenimpulsen spielt.

Bei Multipler Sklerose wird dieser Stoff stellenweise geschädigt oder sogar zerstört, was die Ursache für Läsionen des Nervensystems ist: Demyelinisierungsplaques. Diese Läsionen sind im ganzen Gehirn verstreut, manchmal im Rückenmark und sehr oft im Sehnerv (der das Auge mit dem Gehirn verbindet). Wenn die Plaque heilt, sklerosiert sie und es kommt zu einer Veränderung der Struktur der Nervenfasern, die zu dauerhaften Schäden (einschließlich Degeneration des Nervs) führt.

Die Krankheit schreitet am häufigsten in Schüben fort, die dem Auftreten neuer Plaques oder der Erweiterung bestehender Plaques entsprechen.

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Ursachen und Risikofaktoren

Seine Ursache ist unbekannt. Es wurden jedoch eine Reihe von Risikofaktoren identifiziert:

  • Umweltfaktoren: Die Krankheit ist in kalten gemäßigten Regionen (Schottland, Norwegen) sehr verbreitet. Es ist außergewöhnlich in den Tropen und in Ecuador. Südeuropa gehört zu den Gebieten mit mittlerem Risiko. Der Norden Frankreichs ist stärker betroffen als der Süden.
  • Genetische Faktoren: Das Risiko ist bei Verwandten ersten Grades eines betroffenen Subjekts höher. Seien Sie vorsichtig, dies ist keine erbliche Krankheit: Abgesehen von sehr seltenen Familien, in denen die Krankheit auf jede Generation oder fast alle übertragen zu werden scheint, ist das Risiko etwas höher als bei der übrigen französischen Bevölkerung, aber es bleibt immer noch für Menschen mit Multipler Sklerose, ein Kind zu bekommen, das auch die Krankheit trägt.

Der Ausbruch der Krankheit erfordert das Auftreten einer zusätzlichen Ursache (insbesondere wahrscheinlich einer Virusinfektion) auf einer bestimmten genetischen Grundlage. Bitte beachten Sie: Obwohl eine Virusinfektion ein Auslöser sein kann, ist Multiple Sklerose keine ansteckende Krankheit oder viralen Ursprungs. Kürzlich hat sich gezeigt, dass Vitamin-D-Mangel oder Rauchen Risikofaktoren sind.

Wer ist von Multipler Sklerose betroffen?

In Frankreich sind mehr als 110.000 Menschen von Multipler Sklerose betroffen. Zwischen 2015 und 2019 wurden jedes Jahr 5.000 Menschen diagnostiziert. MS bevorzugt junge Frauen (3/4 der Fälle) zwischen 20 und 40 Jahren. Es ist die häufigste Ursache für erworbene neurologische Behinderungen bei jungen Probanden in Frankreich.

Symptome

Die Krankheit beginnt oft schleichend mit:

  • Sinnesstörungen  ( Kribbeln , Empfindungen von Elektroschocks...).
  • Motorische Störungen (schwache Beine, Kraftverlust in Hand, Arm etc.).
  • Augenerkrankungen mit Sehverlust
  • Gleichgewichts- und Gehstörungen.

Während des Kurses können andere Symptome auftreten:

  • Große Müdigkeit.
  • Lähmung eines oder mehrerer Gliedmaßen.
  • Zittern.
  • Verlust der Bewegungskoordination.
  • Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisverlust.
  • Anomalien in der Stimme oder beim Schreiben.
  • Harnwegserkrankungen
  • Schwierigkeiten beim Gehen sind häufig.

Sensibilitätsstörungen können auch zunehmen: Gefühl von Abfluss, Hitze oder Kälte, Eindruck von Enge in einem Strumpf oder einer Socke oder in einem Brustpanzer, Eindruck von Spinnweben im Gesicht, harte und harte Haut in Höhe von Armen oder Beinen, Bauch, Brustkorb usw.

Hinweis: Diese Störungen entwickeln sich in aufeinanderfolgenden Ausbrüchen, die mehrere Tage bis einige Monate dauern und mehrere Monate oder Jahre voneinander getrennt sind. Zwischen den Anfällen ist eine Abnahme der Symptome fast konstant, mit der Möglichkeit eines vollständigen Verschwindens der Störungen sogar zu Beginn.

Diagnose

zu bestätigen Diagnose Multiple Sklerose.

Die Diagnose basiert auf drei Prinzipien:

  • Klinische Untersuchung: Der Arzt berücksichtigt die Symptome des Patienten, seine Entwicklung im Laufe der Zeit, sein Alter, sein Geschlecht usw.
  • Neurologische Untersuchung: Der Neurologe sucht nach Anomalien in den Nervenbahnen. Sklerose-Plaques können jeden Nerv betreffen, alle Attacken können zusätzlich zu den bereits beschriebenen beobachtet werden: Neuralgie, Schwindel, verschlimmert durch Lageveränderungen, Dysbalancen und Deviation beim Gehen, vorübergehende Sehschwäche, Gesichtslähmung, Harn- oder anale Schließmuskelstörungen, psychische Störungen, Gedächtnisstörungen...
  • Differenzialdiagnostik: Die Diagnose ist erst nach einer Reihe von Zusatzuntersuchungen und vorzugsweise einer Magnetresonanztomographie (MRT) und sehr oft einer Lumbalpunktion, die den Ausschluss anderer Diagnosen ermöglicht, wirklich gesichert.

Verwechseln Sie Multiple Sklerose nicht mit...

Diese Erkrankungen können zu Symptomen führen, die denen einer Multiplen Sklerose ähneln:

  • Neuromyelitis optic, obwohl es sich bei dieser Pathologie um eine MS-bedingte Erkrankung handelt, sind der Verlauf und die Behandlungen unterschiedlich
  • Eine Fehlbildung der Knochenverbindung zwischen Schädel und Wirbelsäule.
  • Bestimmte Erkrankungen des Rückenmarks.
  • Eine Erkrankung der Bandscheiben zwischen den Halswirbeln.
  • Ein Tumor des Gehirns oder Kleinhirns.
  • Hirndurchblutungsstörung.
  • Bestimmte virale und bakterielle Infektionen.
  • Borreliose.

Viele andere Diagnosen können erwähnt werden, da Multiple Sklerose alle Bereiche des zentralen Nervensystems betreffen kann, in denen Myelin vorhanden ist. Insbesondere die Vielzahl der betroffenen Zeichen und Orte (Zeichen der Verbreitung in Zeit und Raum) ermöglicht die Diagnose.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

die Diagnose Bei der extremen Vielfalt der Krankheitszeichen ist zu Beginn nicht immer einfach. Sie basiert jedoch hauptsächlich auf klinischen Symptomen, zusätzliche Untersuchungen liefern wenig zusätzliche Details. Diese zusätzlichen Untersuchungen dienen hauptsächlich der Suche nach anderen Krankheiten, die zu identischen Störungen führen können:

  • augenärztliche Untersuchung ist erforderlich.
  • Das Elektroenzephalogramm ist uninteressant.
  • Der CT-Scan zeigt selten suggestive Bilder in bestimmten Bereichen des Gehirns. Es ist seit der Magnetresonanztomographie nicht mehr von Interesse
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die empfindlichste Methode, sie ermöglicht die Darstellung der Demyelinisierungsplaques. Es gibt keine Parallele zwischen dem Handicap und der Anzahl der Plaques, die in der Regel viel höher ist, als das klinische Bild vermuten lässt.
  • Eine Lumbalpunktion kann Aufschluss geben: Der Proteinspiegel im Liquor ist normal oder niedrig (0,40 bis 0,60 g/l). die Anzahl der Zellen (weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen) ist normal oder leicht erhöht. Andererseits kommt es meistens zu einem Anstieg der Immunglobuline (IgG), was auf eine krankheitsbedingte Entzündung des Nervensystems hindeutet.

Entwicklung der Krankheit

Multiple Sklerose schreitet in 85% der Fälle in unregelmäßigen Schüben fort. In den meisten Fällen verlaufen die Schübe zunächst vollständig regressiv mit vollständigem Verschwinden der Störungen zwischen den Rückfällen. Dann kann die Regression der Störungen bei nachfolgenden Rückfällen unvollständig werden, mit dem Auftreten von Folgeerscheinungen (dh ein Fortbestehen der Störungen auch außerhalb der Rückfälle). Im Laufe der Jahre werden aufeinanderfolgende Ausbrüche wahrscheinlich zu immer wichtigeren Folgeerscheinungen führen, bis hin zu dem Punkt, dass einige Patienten bettlägerig werden können.

Es gibt 3 Formen von MS:

  • Schübe und Stadien einer mehr oder weniger vollständigen Remission.
  • erleben eine fortschreitende Verschlechterung ihrer Krankheit, meistens ohne einen Ausbruch, so dass nach 10-15 Jahren Krankheit Hilfe beim Gehen erforderlich ist.
  • Die progressive Form von Anfang an : seltener (15% der Fälle), MS tritt im Allgemeinen nach 40 Jahren auf und entwickelt sich schneller zu einer schwereren Behinderung.

Einige Patienten haben Ausbrüche, die seltener und räumlicher sind und viel länger ohne größere Behinderung leben. Andere werden in ein paar Jahren nur einen oder wenige Ausbrüche machen, ohne irgendwelche Nachwirkungen zu haben.

Der Verlauf der Multiplen Sklerose ist daher von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich und nur sehr schwer vorherzusagen. Sie kann die Ursache für schwere Behinderungen sein oder aber nur wenige unangenehme und vorübergehende Störungen verursachen.

Schwangerschaft und MS

Eine Schwangerschaft hat einen aufschiebenden Effekt auf den Krankheitsverlauf, jedoch kommt es bei 1/3 der Frauen häufiger nach der Geburt zu Rückfällen. Stillen hat keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf und birgt keine Risiken für das Kind: Es ist nicht kontraindiziert. Eine Schwangerschaft verschlechtert den Krankheitsverlauf nicht.

Behandlungen

Es gibt keine Heilung. Die Behandlung der MS hat je nach Krankheitszeitpunkt drei Phasen: die Behandlung von Rückfällen , DMARDs und die symptomatische Behandlung.

Behandlung der Fackel

Die Behandlung von Rückfällen basiert auf der Anwendung hoher Dosen von Kortikosteroiden, einschließlich Methylprednisolon intravenöser. Diese Injektionen sollen die Dauer und Intensität von Rückfällen reduzieren. Leider sind die Wirkungen dieser Kortikosteroidtherapie im Allgemeinen nicht sehr dauerhaft und führen oft zu unerwünschten Reaktionen. Es ist daher schweren Formen von Rückfällen vorbehalten. Ruhe und Physiotherapie mit symptomatischen Behandlungen können dann verordnet werden.

Die Grundbehandlung

DMARDs sind eher den schubförmig remittierenden Formen (SEPRR) und den frühen Stadien der sekundär progredienten Formen (SEPSP) vorbehalten. Sie zielen darauf ab, die Zahl der Rückfälle zu reduzieren und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Sie wirken auf die Entzündungsreaktion. Es gibt zwei Haupttherapieklassen: Immunmodulatoren und Immunsuppressiva.

Immunmodulatoren

Sie wirken auf die Entzündungsphase, indem sie die natürliche Immunität modulieren. Sie sind frühzeitig, ab den ersten Ausbrüchen, indiziert. Derzeit gibt es drei Arten von Medikamenten: Interferon Beta, Glatirameracetat ( Copaxone ) und Dimethylfumarat (Tecfidera). Interferon beta ( Rebif , Betaferon , Avonex und Betaferon ) werden in unterschiedlichen Häufigkeiten intramuskulär oder subkutan verabreicht. Copaxone wird täglich subkutan verabreicht. Es gibt keine schwerwiegenden Nebenwirkungen, ihre Wirksamkeit variiert jedoch bei einigen Patienten. Tecfidera wird oral verabreicht, es ist ziemlich gut verträglich. Auch der Wirkungsgrad ist variabel.

Immunsuppressiva

Sie wirken viel aggressiver, direkt auf die Zellen des Immunsystems: Lymphozyten. Sie sind daher bei sehr entzündlichen Formen indiziert. Ein Immunsuppressivum wird regelmäßig in einer Absicht verwendet: Teriflunomid (Aubagio). Es wird oral mit guter Verträglichkeit verschrieben. Seine Wirksamkeit ist sehr variabel.

Ein monoklonaler Antikörper

Es ist seit 2007 in Frankreich erhältlich. Dabei handelt es sich um Natalizumab (Tysabri ®), das die Passage von Lymphozyten blockiert. Es wird nur in Krankenhäusern verwendet und ist bei sehr aktiven Formen indiziert, als Zweitlinie bei Patienten, die eine Behandlung versagt haben, oder als Erstlinie, wenn die Attacken sehr aggressiv sind. In allen Fällen wird es als Monotherapie verschrieben und ist Erwachsenen vorbehalten. Ermutigend ist, dass dieses Medikament dennoch das Risiko einer opportunistischen Infektion sowie allergischer Reaktionen birgt, da es die Zellen des Immunsystems blockiert.

Eine neue Medikamentenklasse

Ein Sphingosin-1-Phosphat-Rezeptor-Modulator wird häufig verwendet. Dies ist Fingolimod (Gilenya®), die erste orale Behandlung von Multipler Sklerose. Fingolimod hält T-Zellen (eine Klasse von weißen Blutkörperchen, die an der Autoimmunreaktion beteiligt sind) im Thymus und in den Lymphknoten zurück und verhindert so deren Durchgang in das zentrale Nervensystem. Das Medikament würde die Funktion anderer Lymphozytenarten fördern und so die Autoimmunreaktion verringern.

In letzter Zeit hat eine neue Medikamentenklasse ihr ganzes Interesse gezeigt: anti-CD20 monoklonale Antikörper, die auf B-Lymphozyten abzielen. Sie werden durch intravenöse Kuren im Abstand von mehreren Monaten (Rituximab, Ocrelizumab (Ocrevus)) verschrieben zum ersten Mal Wirksamkeit in einigen Fällen von primär progredienten Formen gezeigt. Es ist noch zu früh, um die mit ihrer Anwendung verbundenen Risiken vollständig zu verstehen.

Das bessere Verständnis der Krankheitsmechanismen hat es ermöglicht, neue Behandlungsmethoden auf den Markt zu bringen. Behandlungen sollten so schnell wie möglich verordnet werden und es ist manchmal sinnvoll, bei klinischem Fortschritt oder auch nur dann, wenn die Bildsprache deutlich verändert. Bei den progressiven Formen wurden schließlich positive Ergebnisse erzielt ".

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