Systemischer Lupus ist eine Autoimmunerkrankung, die in Frankreich zwischen 20.000 und 40.000 Menschen betrifft, hauptsächlich Frauen im gebärfähigen Alter. Seine klinischen Manifestationen sind sehr vielfältig und können die Diagnose ziemlich lang und schwierig machen. In Ermangelung einer kurativen Behandlung basiert die Behandlung auf Medikamenten, die darauf abzielen, Komplikationen zu verhindern und die Hauptsymptome der Krankheit zu behandeln.

Definition

Es gibt zwei Arten von Lupus: den rein kutanen Lupus (Lupus sagte) und den systemischen Lupus, eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich junge Frauen betrifft, mit verlängertem Verlauf, die potenziell alle Organe und Gewebe betreffen kann. In der Öffentlichkeit wenig bekannt, ist es sehr schwächend und bedroht in 5 bis 10 % der Fälle das Leben der Patienten. Es ist dieses Formular, das wir in diesem Artikel entwickeln werden.

Was sind die Symptome von systemischem Lupus?

Die Erscheinungsformen sind sehr vielfältig und oft verbunden :

  • Hauterscheinungen (80% der Fälle): symmetrischer Hautausschlag im Gesicht, ohne Juckreiz, begünstigt durch Sonneneinstrahlung.
  • Akzentuierter Haarausfall.
  • Gelenkschmerzen, oft begleitet von Steifheit und Schwellung.
  • Brustschmerzen.
  • Verschiedene neurologische Manifestationen.
  • Fieber.
  • Müdigkeit von unterschiedlicher Bedeutung.
  • Nierenbeteiligung, die zumindest anfänglich keine klinische Translation hat.
  • Thrombose zeugt Anti-Phospholipid-Syndrom .

Nur die dermatologischen Symptome sind wirklich charakteristisch.

lupus

Was sind die Risikofaktoren für systemischen Lupus?

Systemischer Lupus resultiert aus tiefgreifenden Anomalien des Immunsystems. Ihre Ursachen sind noch wenig verstanden: genetische Faktoren im Prozess der Individualisierung, wahrscheinliche Rolle bestimmter Infektionen, Modulation durch Sonneneinstrahlung und bestimmte Episoden im Genitalleben (Pubertät, Östrogen-Gestagen-Kontrazeption , Schwangerschaft ). Schließlich Rauchen spielt das eine erschwerende Rolle.

Wie wird systemischer Lupus diagnostiziert?

Laboranalyse ist für Diagnose wichtig weil Anti-Atom Faktoren (nicht-organspezifischen Autoantikörper gegen verschiedene Elemente des Kerns ihrer eigenen Zellen) bei systemischem Lupus ständig präsent sind, aber sie sind nicht. Spezifisch. Diese Untersuchung wird natürlich bei dermatologischen Manifestationen, aber auch bei anhaltenden Gelenkschmerzen mit oder ohne Verschlechterung des Allgemeinbefindens bei einem jungen Mädchen oder einer jungen Frau erforderlich sein. Das Hervorrufen der Hypothese von systemischem Lupus sollte sofort zum Vorliegen einer möglichen Proteinurie durch Urinmessstreifen führen.

Zu welchem ​​Arzt soll man gehen?

Lupus wird erstmals beim Hausarzt, beim Kinderarzt oder beim Hautarzt erwähnt. Die weitere Behandlung erfolgt in der Regel durch einen Internisten, einen Rheumatologen und/oder einen Nephrologen. Der Einsatz von Kompetenzzentren oder Referenzzentren ist bei zögerlicher Diagnose, seltenen Manifestationen oder Therapieresistenz gerechtfertigt.

Behandlungen

gibt es Derzeit keine kurative Behandlung. Die verschiedenen angebotenen Behandlungen können die Symptome lindern und die Prognose der Erkrankung erheblich verbessern.

Für alle Patienten ist eine therapeutische Ausbildung unerlässlich: wirksamer Lichtschutz, Therapietreue, kohlenhydratreduzierte Diät durch Kortikosteroidtherapie, angepasste Verhütung, Schwangerschaftsplanung und Raucherentwöhnung.

Zu den Medikamenten:

  • Hydroxychloroquin ( Plaquenil ®) wird systematisch über einen sehr langen Zeitraum mit regelmäßiger ophthalmologischer Überwachung verschrieben.
  • Die Kortikosteroidtherapie wird in hohen Dosen eingesetzt, um Rückfälle zu stoppen, und meistens in niedrigen Dosen als lang anhaltende Erhaltungstherapie.
  • immunsuppressive Behandlung Bei schweren Nieren- oder neurologischen Schäden wird eine hinzugefügt: Cyclophosphamid , Azathioprin oder Mycophenolatmofetil (off-label). Eine längere Antikoagulation ist notwendig, um ein thrombotisches Wiederauftreten beim assoziierten Anti-Phospholipid-Syndrom zu verhindern.
  • Die Belimumab war wirksam bei Ausbruch von Krankheiten reduzieren. Seit Juli 2011 ist es in Frankreich gegen systemischen Lupus zugelassen. Diese „intelligente“ Behandlung, die auf eine bestimmte Phase der immunologischen Reaktion abzielt, ist jedoch kein Wundermittel. Seine Verabreichungsmethoden sind relativ restriktiv (Infusionen in einer Krankenhausumgebung), insbesondere wegen des Risikos allergischer Reaktionen. Es wird nicht empfohlen bei systemischem Lupus mit aktiver und schwerer Lupus-Nephrologie oder bei Patienten mit aktiven und schweren Manifestationen des Zentralnervensystems.