Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache und verursacht Atemversagen, deren Auswirkungen auf die Lebensqualität und Lebenserwartung erheblich sind. Darüber hinaus ist diese Pathologie sehr schwer effektiv zu behandeln.

Was ist idiopathische Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Erkrankung seltene. Sie ist gekennzeichnet durch eine Veränderung der Lunge, die sich versteift (Fibrose) und nicht mehr richtig atmen kann. Die Lunge verliert an Elastizität, beginnt zu viel Kollagen zu bilden, das sich in den Alveolen ansammelt, die Lunge dicker macht und den Gasaustausch behindert. Es können sich auch Zysten bilden. Ergebnis: Die Lunge ist dick und mit Löchern übersät.

Diese als IPF bekannte Krankheit betrifft etwa 1 von 5.000 Männern und 1 von 7.700 Frauen. Sie beginnt am häufigsten zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr (selten vor dem 50. Lebensjahr) und betrifft jährlich mindestens 9.000 Betroffene und 4.400 Neuerkrankungen.

Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose

Zu ist es schwierig Beginn der idiopatischen Lungenfibrose , die ersten Symptome zu erkennen und die Krankheit schnell zu erkennen. Die Symptome sind anfangs recht häufig und äußern sich in:

  • Progressive Kurzatmigkeit
  • Ein trockener Husten .
  • Ein Verlust des Appetits .
  • Ein Gewichtsverlust.
  • Die erhebliche Müdigkeit.
  • Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Fingerkuppen (Zyanose) durch unzureichende Sauerstoffversorgung des Blutes.

Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose

Der Begriff "idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache dieser Krankheit unbekannt ist. Die idiopathische Lungenfibrose tritt jedoch häufiger bei Rauchern oder ehemaligen Rauchern auf. Es müssen mehrere Ursachen und Zusammenhänge gesucht werden, da sie anderen Erkrankungen entsprechen, die der idiopathischen Fibrose ähneln (der Gruppe der "diffusen interstitiellen Lungenerkrankung"):

Umwelt- und berufliche Ursachen. Das Einatmen von Kohlenstaub verursacht Krankheiten, die Pneumokoniose genannt werden und die in Frankreich seit der Schließung der Bergwerke fast verschwunden sind. Es ist jedoch eine Krankheit, die manchmal bei Zahntechnikern auftritt, die feine Partikel einatmen, oder bei Fabrikarbeitern, bei denen Jeans geschliffen werden, um sie zu altern. Ähnliche Krankheiten finden sich bei Landwirten, bei Menschen mit Vögeln zu Hause, bei Käsewäschern, Pilzzüchtern...

Infektiöse und entzündliche Ursachen: nach Virusinfektion, Tuberkulose, teilweise rheumatoide Arthritis .

Arzneimittelursachen: Bestimmte Arzneimittel sind die Ursache von Erkrankungen, die einer idiopathischen Lungenfibrose ähneln, wie Cordaron (Behandlung von Herzerkrankungen), bestimmte Antibiotika (Furadantin bei Harnwegsinfektionen) oder sogar fast alle Behandlungen von rheumatoider Arthritis.

Andere weniger schwere Krankheiten wie Sarkoidose.

Diagnose

Der Hausarzt hat einige Schlüssel, um die Krankheit zu diagnostizieren, besonders wenn er das "Knistern" der Lunge hört. Es ist jedoch nicht offensichtlich, dass er beim ersten Termin die richtige Diagnose stellt. Er hat oft den richtigen Reflex und schickt Sie zum Pneumologen oder in ein spezialisiertes Regionalzentrum.

Die Diagnose beruht vor allem auf der Suche nach anderen möglichen und bekannten Ursachen von Lungenfibrose : die Einnahme bestimmter Medikamente, bestimmte Autoimmunerkrankungen ( systemische Sklerodermie zum Beispiel), Asbestose ( Krankheit Asbest verbunden ), Sarkoidose, die Lunge und Brust Infektionen so muss erst beseitigt werden. Dazu können in der Regel mehrere Tests zwischen diesen Bedingungen und IPF unterschieden werden.

Prüfungen

Das Röntgenthorax zeigt diffuse Trübungen. Atemfunktionstests zeigen eine Verringerung der Lungenkapazität. Andere Analysen zeigen, dass der Gasaustausch in den Alveolen um 30 bis über 50 % reduziert wird.

Die Endoskopie (endoskopische Bronchien) mit bronchoalveolärer Lavage ermöglicht die Entnahme und Analyse der Alveolarzellen.

große Fortschritte gemacht Thorax-CT wurden nun seltener erforderlich Lungenbiopsie, aber in manchen Fällen immer noch unabdingbar ist.

Menschen, die von idiopatischer Lungenfibrose betroffen sind, sollten in spezialisierten Zentren nachbeobachtet werden.

Symptomatische und oft unwirksame Behandlung

Bisher hat keine Behandlung eine Wirksamkeit gegen IPF gezeigt, da sich das fibröse Gewebe nicht normalisiert. Aber einige Medikamente können das Fortschreiten der Atemnot verlangsamen, obwohl die meisten nicht wirklich funktionieren:

  • Die Behandlung mit Kortikosteroiden (Kortison) ist die historische Behandlung von IPF, verbessert jedoch nur bei 10 % der Patienten die Atmung. Es kann gegen Husten wirksam sein. Aber seine langfristige Anwendung ist erheblichen Nebenwirkungen ausgesetzt ( Bluthochdruck , Schlafstörungen , Stimmung, hormonelle Störungen , erhöhtes Infektionsrisiko...).
  • Kortikosteroide werden oft mit Immunsuppressiva in Verbindung gebracht, die normalerweise für Autoimmunerkrankungen gedacht sind ( Azathioprin und Cyclophosphamid ), ohne dass ihre Wirksamkeit eindeutig belegt ist. Auch hier sind sie Nebenwirkungen ausgesetzt (erhöhtes Infektionsrisiko, Verdauungsstörungen, hämorrhagische Zystitis...).
  • N-Acetylcystein ( Antioxidans ), das mit der Kortikosteroid-Azathioprin-Kombination verbunden ist, scheint zu die Verschlechterung verlangsamen der Lungenfunktion. Die medikamentöse Behandlung muss sorgfältig überwacht werden, wobei der Arzt regelmäßig das Nutzen-Risiko-Verhältnis der Behandlung bewertet.
  • Bei fortgeschrittenen Formen kann eine Sauerstofftherapie (Abgabe von Sauerstoff durch Düsen in die Nasenlöcher) indiziert sein. Auch eine Eintragung in die Warteliste für eine Lungentransplantation kann vorgeschlagen werden.
  • Rauchen aufzuhören , sich impfen und Pneumokokken zu und körperliche Aktivität aufrechtzuerhalten.

Angesichts der relativen Wirksamkeit der derzeitigen Behandlungen und der ernsten Prognose dieser Krankheit (die Hälfte der Patienten stirbt nach 3 Jahren und jeder 10. überlebt mehr als 10 Jahre) sind neue Therapieansätze erforderlich. Im März 2011 wurde gerade ein erstes Medikament auf europäischer Ebene für die Indikation IPF zugelassen.

Ein erstes Medikament gegen IPF

Die Europäische Kommission hat die Vermarktung von genehmigt Esbriet ® ( Pirfenidon IPF ), das zur Behandlung leichter bis mittelschwerer Formen der bei Erwachsenen indiziert ist. Aufgrund der geringen Anzahl betroffener Patienten wurde Esbriet ® als „Orphan Drug“ (zur Behandlung seltener Erkrankungen) ausgewiesen. Der Wirtschaftsausschuss für Gesundheitsprodukte (CEPS) hat dieses Medikament erstattet.

dieses Molekül die Synthese von TF-beta, einem chemischen Mediator, der an der Produktion von Fibroblasten und anderen Substanzen beteiligt ist, die an der Bildung von hartem Fasergewebe beteiligt sind, der Krankheit. von FPI.

Dieses Medikament wurde in zwei placebokontrollierten Studien (Scheinbehandlung) mit 779 Personen über 72 Wochen 0 getestet Ausatmen nach einer tiefen Inspiration) betrug bei den behandelten Patienten 8,5 % im Vergleich zu 11 % bei den Placebo-Patienten. In der behandelten Gruppe wurden im Vergleich zur Placebogruppe weniger Todesfälle beobachtet (6% gegenüber 8% und 3% gegenüber 7%, wenn wir uns nur auf Todesfälle im Zusammenhang mit IPF beziehen). Geringer Nutzen, der in Anbetracht des Fehlens einer wirksamen Behandlung und trotz des Risikos potenziell schwerwiegender Nebenwirkungen (Übelkeit, Müdigkeit, Durchfall, Dyspepsie, Lichtempfindlichkeitsreaktion usw.) die Europäische Agentur dazu veranlasst hat, eine Genehmigung für das Inverkehrbringen zu erteilen.

bei Patienten Fluvoxamin mit schweren Leber- und Nierenproblemen wird das Arzneimittel in Form von Kapseln dreimal täglich zu den Mahlzeiten eingenommen.

Auf den anderen therapeutischen Möglichkeiten (vor allem mit einer Verbindung Bosentan genannt) untersucht werden. Über das medizinische Management hinaus hat IPF wichtige Auswirkungen auf das tägliche Leben der Patienten 1, insbesondere durch die Einschränkung der körperlichen Aktivitäten.

Die Hilfe von Angehörigen ist ebenso wichtig wie die Kontaktaufnahme mit anderen Patienten, die an dieser Krankheit leiden, durch Kontaktaufnahme mit Verbänden von Patienten mit Ateminsuffizienz (insbesondere dem FFAIR-Netzwerk) oder über den Dienst Krankheiten 63 19 20 (Azure-Nummer, Preis für ein Ortsgespräch).