Hypophyseninsuffizienz entspricht einem Defizit in der Produktion eines oder mehrerer Hormone, die von der Hypophyse ausgeschüttet werden. Wenn der Hypophysenvorderlappen (vorderer Teil der Hypophyse) durch einen Tumor zerstört wird, ist die daraus resultierende hormonelle Hypophysenvorderinsuffizienz massiv. Es wird kein Hormon des Hypophysenvorderlappens mehr produziert. Die Behandlung für Erwachsene ist eine lebenslange Ersatztherapie.

Was ist das?

Wenn der Hypophysenvorderlappen (vorderer Teil der Hypophyse) beispielsweise nach einer Neurochirurgie oder Strahlentherapie durch einen Tumor oder eine Nekrose zerstört wird, funktioniert er nicht mehr. Die daraus resultierende hormonelle Hypophysenvorderinsuffizienz ist massiv. Es wird kein Hormon des Hypophysenvorderlappens mehr produziert.

Die empfindlichsten Hormone sind in absteigender Reihenfolge die Gonadostimuline FSH-LH, ACTH, GH (Wachstumshormon) und TSH. Prolaktin wird auch vom Hypophysenvorderlappen produziert.

Die drei peripheren Drüsen, die normalerweise vom Hypophysenvorderlappen stimuliert werden, kommen zur Ruhe:

  • Die Schilddrüse: Schilddrüsenunterfunktion.
  • Die Nebennierenrinde: Nebenniereninsuffizienz .
  • Die Gonaden: Gonadeninsuffizienz (Amenorrhoe bei Frauen, Impotenz bei Männern).

Bei einem Hypophysentumor stellt sich der Patient mit einem Tumorsyndrom mit Kompression des Chiasma opticum vor: Kopfschmerzen, intrakranielle Hypertonie, Sehstörungen . Direkter GH-Mangel führt bei Kindern zu Zwergwuchs.

Symptome einer Hypophyseninsuffizienz

Die klinischen Anzeichen kombinieren:

  • Das Gesamtdefizit an peripheren Drüsen.
  • Intrakranielle Tumorzeichen, wenn dies die Ursache ist.

Die Symptome, die den Patienten zur Konsultation veranlassen, sind hauptsächlich:

  • Die Asthenie, psychomotorische Verlangsamung.
  • Und sexuelle Störungen (Amenorrhoe, Impotenz).

Der Patient kann während der Anstrengung auch unter Beschwerden (Ohnmacht und Bewusstlosigkeit) leiden. Diese Störungen spiegeln eine arterielle Hypotonie und Hypoglykämie wider. Die Hypothermie ist häufig (niedrige rektale Temperatur) und Verstopfung.

Bei der Untersuchung zeigt der Arzt dünne, blasse, trockene, glatte, glänzende Haut mit feinem, seidigem Haar. Die Regression der Geschlechtsmerkmale führt zur Haarentfernung und zur Atrophie der Genitalien. Amenorrhoe ist bei Frauen konstant.

Bei Kindern wird das Bild von Hypophysen-Zwergwuchs und Impubertäten (verzögerte Pubertät) dominiert.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

Der Arzt sucht zunächst nach dem dreifachen peripheren Drüsendefizit und den einfachen biologischen Folgen:

  • Abnahme von Plasmacortisol, 17 OH im Urin und 17-Keto-Steroiden.
  • Abnahme von Östrogen und Pregnandiol.
  • Verminderung von T3 und insbesondere T4 (Schilddrüseninsuffizienz).
  • Hyponatriämie , Hypoglykämie, Anämie...

Die genaueste Untersuchung ist derzeit die Bestimmung von Hypophysenstimulinen (d. h. Hormonen, die vom Hypophysenvorderlappen sezerniert werden) im Plasma.

zu Hypophysenstimulin injiziert :

  • Metopyrone®-Test.
  • TRH-Test.
  • Choriongonadotropintest.

Wir führen eine Röntgenuntersuchung des Schädels mit Darstellung der Sella turcica und eine Computertomographie oder sogar ein MRT sowie eine Gesichtsfelduntersuchung durch.

Ursachen und Risikofaktoren

Sie sind viele.

Eine Hypophysennekrose wird bei der Geburt beobachtet ( Shehan-Syndrom ). Ursache ist ein Kreislaufkollaps bei einem Unfall während der Geburt (Plazentaretention, postpartale Blutungen). Diese Art von Nekrose kann auch bei einem signifikanten hämorrhagischen Kollaps (Trauma usw.)

Der Start ist schnell. Das Fehlen eines milchigen Anstiegs ist das erste Zeichen. Für die Geburt rasierte Schamhaare wachsen nicht nach. Es gibt auch keine Rückgabe von Windeln. Nach und nach treten die anderen Symptome auf: Blässe der Haut und des Gesichts, ausdruckslose und geschwollene Gesichtszüge, Depigmentierung der Schleimhäute (Brustwarzenhof, Genitalschleimhaut). Die Haare werden fein, spärlich und brüchig.

Charakterveränderungen sind deutlich: Die Frau wird lustlos, wenig emotional und verliert das Interesse an ihrer Umgebung.

Das endokrine Defizit betrifft:

  • Die Eierstöcke : Amenorrhoe ohne Hitzewallungen, Libidoverlust, Frigidität. Atrophie der Vulva- und Vaginalschleimhaut. Verkleinerung der Gebärmutter.
  • Die Schilddrüse.
  • Die Nebennieren.

Biologische Untersuchungen bestätigen das dreifache endokrine Defizit.

Ohne Behandlung ist das Hauptrisiko das „Hypophysenkoma“, das jederzeit auftreten kann, da die auslösenden Faktoren zahlreich sind: Virusinfektionen, Stress, Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen, bestimmte Medikamente usw. Dieses tiefe und schlaffe Koma kann sich einstellen nach einem Anfall ein. Der Puls ist schnell und rast. Der Blutdruck ist niedrig. Die biologischen Zeichen sind Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie und Hyperkaliämie. Eine äußerst dringende Behandlung ist erforderlich.

Die Hypophysentumore sind für die Zerstörung des endokrinen Gewebes und damit für das Hypophysenversagen verantwortlich. Es ist normalerweise mit Zeichen einer zerebralen Kompression und visuellen Zeichen verbunden.

Bei Erwachsenen handelt es sich normalerweise um ein chromophobes Adenom mit schneller Entwicklung und chirurgischer Behandlung.

Bei Kindern handelt es sich häufiger um ein Kranio-Pharyngeom. Symptome sind Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen oder verminderte Sehschärfe.

Die Prozesse, die die Hypophyse zerstören, können andere Ursachen haben:

  • Eine Tuberkulose .
  • Ein infektiöser Abszess ( Meningoenzephalitis mit Nebenniereninsuffizienz).
  • Eine andere Infektion: Syphilis , Aktinomykose, Histoplasmose...
  • Eine Sarkoidose.
  • Retikulose (Hand-Schüler-Christian-Krankheit).
  • Stoffwechselstörungen: Hämochromatose , Unterernährung...
  • Eine Autoimmunursache.
  • Chirurgie eines Hypophysenadenoms.
  • Ein Schlaganfall ...

Manchmal wird keine Ursache gefunden und der Arzt spricht von einer organischen oder familiären Hypothalamus-Dysfunktion.

Behandlung von Hypophyse

Hypophysen-Zwergwuchs bei Kindern wird mit dem synthetischen Wachstumshormon STH behandelt.

Die Behandlung für Erwachsene ist eine lebenslange Ersatztherapie.

Der Patient muss die Hormone aufnehmen, die er nicht absondern kann, da der Hypophysenvorderlappen seine Drüsen nicht stimulieren kann:

  • Die Nebenniereninsuffizienz wird mit Hydrocortison behandelt, manchmal mit dem 9-alpha-Fluorohydrocortison).
  • Eine Schilddrüsenunterfunktion wird mit Levothyroxin behandelt.
  • Eine Gonadeninsuffizienz wird mit Depot-Testosteron bei Männern (Sterandryl) oder Östrogen-Gestagenen bei Frauen behandelt.

Chirurgische Behandlung oder Strahlentherapie ist manchmal komplementär.