Hydrozephalus ist eine Zunahme der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, wodurch sich die Hohlräume des Gehirns erweitern. Hydrozephalus entsteht durch einen hohen Druck im Liquorkreislauf, der durch ein Hindernis auf seinem Weg verursacht wird. Das Hauptzeichen ist die Zunahme des Kopfvolumens. Die Behandlung des progressiven Hydrozephalus besteht in einer Ableitung des Liquor in eine natürliche Höhle, wo er resorbiert werden kann.

Hydrozephalus, was ist das?

Es ist die Zunahme der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, die eine Erweiterung der Gehirnhöhlen (Ventrikel usw.) verursacht. Hydrozephalus betrifft etwa 1 bis 4 von 1.000 Kindern.

Mechanismen des Hydrozephalus

Das Gehirn und das Rückenmark sind von einer Membran mit 3 Schichten umhüllt: den Hirnhäuten. Die Pia mater ist das Blättchen, das eng an der Nervensubstanz haftet. Die Arachnoidea ist das mittlere Blättchen und die Dura ist das oberflächlichste Blättchen.

Diese Blätter begrenzen einen virtuellen, sterilen Hohlraum, in dem die Liquor cerebrospinalis zirkuliert.

Der Liquor wird auf der Ebene der Plexus choroideus in den seitlichen Hirnventrikeln sezerniert, Hohlräume im Hirnparenchym. Die Flüssigkeit passiert den 3. Ventrikel, durchquert den Sylvian-Kanal und befindet sich im 4. Ventrikel. Von dort aus öffnen sich ihm zwei Wege. Es kann in den Ependymalkanal im Zentrum des Rückenmarks absteigen oder durch die Magendie- und Luschka-Löcher in den Subarachnoidalraum austreten und auf dieser Ebene die "Basalzisternen" bilden.

Auf der Höhe der Schädelwölbung wird der Liquor durch die Granulationen von Pacchioni absorbiert.

Ursachen und Risikofaktoren

Hydrozephalus entsteht durch einen hohen Druck im Liquorkreislauf, der durch ein Hindernis in seinem Weg verursacht wird.

Dies können sekundäre Fehlbildungen zu fetalen Erkrankungen ( Toxoplasmose , Röteln , Zytomegalie-Krankheit usw.), Stenose des Sylvius-Aquädukts, Imperforation der Luschka- oder Magendie-Löcher sein. Diese Hindernisse werden den freien Verkehr von CRL verhindern. Die Beschwerden in der Passage verursachen eine vorgeschaltete Hypertonie und einen Hydrozephalus.

Subarachnoidalblutungen (Geburtstrauma usw.), Meningitis kann als Folge eine Art "Verfilzen" der Zisternen der Basis oder der Konvexität hinterlassen, die ein Hindernis für die Resorption des Liquor darstellen, was zu einer vorgeschalteten Hypertonie führt und Hydrozephalus.

Andere Ursachen werden manchmal gefunden: fehlende Liquorresorption, Hydrozephalus in Verbindung mit dem X-Chromosom (Bickers- und Adams-Syndrom) mit Fehlstellung der Daumen, Porenzephalie (neonatale Anoxie), intrakranieller Tumor. Manchmal wird keine Ursache gefunden und man spricht von einem idiopathischen Hydrozephalus.

Symptome von Hydrozephalus bei Kindern

Das Hauptzeichen ist die Zunahme des Kopfvolumens.

Die Diagnose kann bei der Geburt gestellt werden, wenn die Größe des Kopfes eine geburtshilfliche Komplikation darstellen könnte. Manchmal ermöglichte der In-Utero-Ultraschall dem Geburtshelfer, die vorgeburtliche Diagnose zu stellen . Die Dilatation der Ventrikel bei zwei aufeinanderfolgenden Untersuchungen sollte die Untersuchungen auf der Suche nach einer Fehlbildung fortsetzen. Der fetale Karyotyp und die fetale Magnetresonanztomographie sind die nützlichsten Tests zum Nachweis einer kleinen Spina bifida, einer Agenesie des Corpus callosum oder einer Anomalie des Kleinhirns.

Die Diagnose kann während des ersten Lebensmonats angesichts der schnellen Zunahme des Schädelumfangs gestellt werden.

Die Stirn ist gewölbt, die Fontanelle ist weit geöffnet und angespannt. Die Nähte sind disjunkt. Die "Sonnenuntergangsaugen" (Zurückziehen der oberen Augenlider nach oben und Senken der Augäpfel, wodurch eine Sichel aus weißer Lederhaut über der Iris sichtbar wird) sind ein klassisches Zeichen von großem Wert. Die epikraniellen Venen sind erweitert, sehr gut sichtbar. Von neurologischen Störungen werden oft assoziiert.

Die Durchleuchtung des Schädels zeigt im Gegensatz zum keine Diffusion des leuchtenden Halos subduralen Hämatom. diese Untersuchung wird selten durchgeführt. Transfontanellarer Ultraschall (ETF) ist eine moderne Untersuchung von großem Interesse. Dennoch sind es der Hirnscanner (Tomodensitometrie) und insbesondere die Magnetresonanztomographie, die den Hydrozephalus bestätigen und seinen Typ bestimmen.

Das Hauptrisiko ist eine Atrophie nach längerer Kompression des Hirnparenchyms.

Die Entwicklung ist unberechenbar. Manchmal stabilisiert sich der Hydrozephalus spontan, hinterlässt aber dennoch neuropsychische Folgen.

Bei Säuglingen und Kindern können verschiedene Symptome auftreten: Erbrechen, Appetit- oder Energiemangel, Reizbarkeit, Blick nach unten, epileptische Anfälle usw.

Bestimmte Fehlbildungen werden häufig assoziiert: Spina bifida, Hinterhauptsmeningozele, Anomalie des zerviko-okzipitalen Scharniers usw.

Differenzialdiagnose

Wir müssen unterscheiden zwischen Hydrozephalus

  • Die Makrozephalie der Frühgeborenen (Aufholwachstum).
  • Familiäre Makrozephalie (jeder in der Familie hat einen großen Kopf...!).
  • Einige blaue Flecken subdural.
  • Makrozephalie von Überlastungskrankheiten (Tay-sachs etc...).
  • Sagittale Kraniostenose.

Hydrozephalus bei Kindern: die Behandlung

Die Behandlung des progressiven Hydrozephalus besteht in einer Ableitung des Liquor in eine natürliche Höhle, wo er resorbiert werden kann : der rechte Vorhof über eine ventrikulo-atriale Klappe oder häufiger die Peritonealhöhle dank einer ventrikulo-peritonealen Klappe.

Komplikationen Septikämie möglich und eine Reoperation notwendig, da das Material mit dem Wachstum des Kindes ungeeignet wird.

A Eine weitere Behandlungsoption ist die endoskopische dritte Ventrikulostomie, die entwickelt wurde, um die Ansammlung von Liquor im dritten Ventrikel zu reduzieren.

Die Prognose hängt von der Ursache, dem Alter, der Frühreife und der Qualität der neurochirurgischen Behandlung sowie den damit verbundenen Fehlbildungen ab.

Eine besondere Entität: externer Hydrozephalus

Es macht 2 bis 5% der großen Köpfe des Kindes aus.

Es ist meistens ein Junge im Alter von 2 oder 3 Monaten, der eine abnormale Zunahme seines Kopfumfangs aufweist. Die klinische Untersuchung ist ansonsten normal. Der Gehirnscan zeigt vergrößerte perizerebrale Räume Furchen sowie die hemisphärischen, die interhemisphärische Fissur und die basale Zisterne. Die Ventrikel sind normal oder leicht erweitert. Die Entwicklung ist spontan günstig. Die Ursache ist unbekannt. Oft in diesem Kapitel klassifiziert, führen Arachnoidalzysten zu einer Zunahme des Kopfumfangs und haben im Allgemeinen eine gute Prognose.