Was ist das?

Sie sind die häufigsten Tumoren bei Kindern (25 % aller Tumoren). Das Diagnosealter liegt mit einer maximalen Häufigkeit zwischen 4 und 8 Jahren. Im Gegensatz zu Erwachsenen sind Metastasen in diesem Lebensalter praktisch nicht existent. Hirntumoren im Kindesalter können in der hinteren Schädelgrube lokalisiert sein, wo sich das Kleinhirn befindet, das das Gleichgewicht reguliert, oder in den Großhirnhemisphären. Tumoren der hinteren Schädelgrube äußern sich durch Störungen des statischen Gleichgewichts. Die Nähe des IV ° Ventrikels erklärt warum der Tumor blockiert die Zirkulation des CSF und Hyperpressure vorgeschalteten, mit Hydrocephalus verursacht intrakraniale Hypertonie . Eine Kompression oder Infiltration des Bodens des IV°-Ventrikels kann zu Schädigungen der Hirnnervenkerne mit sensorischen Störungen führen, motorischen oder vegetativen.

Man unterscheidet nach der Histologie:

  • Medulloblastome: 15 bis 20 % der Fälle (bevorzugtes Alter: 5 bis 10 Jahre).
  • Astrozytome: 40 bis 50% (bevorzugtes Alter: 10 Jahre). Die Prognose ist sehr gut, wenn die chirurgische Exzision vollständig ist.
  • Ependymome: 8 bis 10 % (bevorzugtes Alter: 10 bis 15 Jahre).
  • Kraniopharyngeome: 5 bis 10 %.

Anzeichen der Krankheit

Gleichgewichtsstörungen ziehen in der Regel die Aufmerksamkeit der Eltern auf sich. Das Kind hat einen betrunkenen Gang, als ob es getrunken hätte, es zickzackt und fällt oft. Bei abnormen Bewegungen sind ruckartige Seitenaugen möglich (Nystagmus). Auffälligkeiten bei der klinischen Untersuchung des Kleinhirns werden manchmal hervorgehoben: Test des Fingers auf der Nase gestört.

Die intrakranielle Hypertonie führt zu plötzlichem morgendlichem Erbrechen im Gegensatz zu einem erhaltenen Appetit, Sehstörungen, Charakter- und Aufmerksamkeitsstörungen, Schlafstörungen. Eine ungewöhnliche und anhaltende Verhaltens- oder Charakteränderung ist auffällig. Kopfschmerzen sind bei kleinen Kindern manchmal schwer auszudrücken, aber sie wecken sie auf. Die Disjunktion der Nähte bildet beim Säugling eine Art Sicherheitsventil.

Die Haltung des Kopfes ist manchmal stimmungsvoll, zur Seite und nach vorne geneigt. Das Schlagen des Schädels erzeugt herkömmlicherweise ein Geräusch von "geknacktem Topf". Der Kopfumfang (CP) ist beim Säugling erhöht. Der Fundus zeigt oft papilläre Stase.

Häufig wird eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes festgestellt: Fieber, Gewichtsverlust, Asthenie etc.

Je nach Lokalisation des Tumors können neurologische Symptome vorliegen:

  • Störungen mit fortschreitender Ausdehnung.
  • Epileptische Anfälle.
  • Sehstörungen usw.

Die Entwicklungsdauer kann die Diagnose leiten: Das Medulloblastom hat eine sehr schnelle klinische Anamnese in der Größenordnung von wenigen Wochen, während sich Astrozytome und Ependymome über mehrere Monate entwickeln.

Bei Säuglingen manifestiert sich die intrakranielle Hypertonie durch Hydrozephalus mit großem Kopf, angespannter Fontanelle, Sonnenuntergangsaugen, Bewusstseinsstörungen , Hypotonie des Rumpfes, scharfe Reflexe.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

Die Röntgenaufnahmen des Schädels zeigen eine Disjunktion der Nähte, fingerartige Abdrücke am Gewölbe und eine Ausdünnung der Hinterhauptschuppe. Das EEG kann Anzeichen einer Hirnstammstörung (bilaterale, synchrone Slow-Wave-Flushes) aufweisen. Gehirnscan und MRT sind die wichtigsten Untersuchungen im Notfall, die die Diagnose ermöglichen. Die anatomische Untersuchung ist die einzige, die es ermöglicht, die genaue Art des Tumors zu bestimmen. Es wird am Exzisionsstück durchgeführt. Moderne Techniken (Optik- und Elektronenmikroskop, immunhistochemische Methoden, zytogenetische Untersuchung) ermöglichen eine präzise Diagnose.

wird bearbeitet

Eine neurochirurgische Operation ist erforderlich bei:

  • Bestätigen Sie die histologische Diagnose.
  • Entfernen Sie den Tumor, wenn er nicht am Boden des IV-Ventrikels haftet.
  • Stellen Sie die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit wieder her und beseitigen Sie die Hypertonie durch Hydrozephalus.

Ergänzt wird der Eingriff durch eine lokale Kobaltotherapie an der Kleinhirngrube und an der Wirbelsäulenachse, um die zu vermeiden Transplantation möglicher metastasierender Tumoren. Die Chemotherapie ist enttäuschend.

Manchmal wird Radiochirurgie verwendet. Derzeit kann das CyberKnife® , ein Strahlentherapiegerät robotisches stereotaktisches, das eine Strahlentherapie mit hoher Präzision durchführen kann, zur Behandlung von kleinvolumigen intrakraniellen und extrakraniellen Tumoren verwendet werden.

Die Prognose von Hirntumoren im Kindesalter hängt von ihrem histologischen Typ, der Topographie und der Zugänglichkeit für eine chirurgische Behandlung ab.

Sonderfälle

L'Astrozytom

Es ist ein Tumor der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn). Die Entwicklung ist sehr langsam und erstreckt sich über mehrere Monate. Der intrakraniellen Hypertonie gehen immer Gleichgewichtsstörungen und einseitige Unbeholfenheit voraus, da sich die Zyste oft seitlich entwickelt.

Wenn sie abgeschlossen ist, wird die chirurgische Exzision wahrscheinlich eine endgültige Heilung ermöglichen. Wiederholungen sind immer möglich.

Im Gegensatz zu zerebralen Astrozytomen ist ihre maligne Transformation außergewöhnlich.

Medulloblastom

Es ist ein Tumor der hinteren Schädelgrube. Die Behandlung basiert auf chirurgischer Exzision, Strahlentherapie und Chemotherapie. Metastasen und Folgeerscheinungen sind häufig.

Andere Tumoren

Einige Hirntumore entwickeln sich nicht in der hinteren Schädelgrube, sondern oberhalb des Kleinhirns. Unter diesen haben Meningeome eine gute Prognose.

Kraniopharyngeome verursachen eine verzögerte Körpergröße, manchmal Diabetes insipidus, Anzeichen einer Schilddrüsen- oder Nebennierenrindeninsuffizienz.

Gliome des Chiasma oder des Sehnervs führen auf Röntgenbildern häufig zu einer Proptose und einer Vergrößerung des Sehlochs. Sie passen oft in das Bild der Recklinghausener Neurofibromatose.