Was ist das?

Dieser Begriff umfasst Erkrankungen, die die Nierenglomeruli betreffen.

Glomeruläres Syndrom

Das wesentliche Zeichen ist das Vorhandensein von Protein im Urin.

Diese Proteinurie ist von variabler Intensität.

Es kann in ein nephrotisches Syndrom integriert werden, dessen Definition biologisch ist: Es ist die Assoziation einer Proteinurie mit einem Abfall des Proteins im Blut (Hypoprotidämie) und einem Anstieg der Blutfette (Hyperlipidämie).

Das Vorhandensein von Blut im Urin ist fast konstant (mikro- oder makroskopische Hämaturie).

Hoher Blutdruck ist weit verbreitet.

Das Fortschreiten zum chronischen Nierenversagen (CRF) wird anhand der Blutspiegel von Harnstoff und Kreatinin beurteilt.

Akute Glomerulonephritis

Akute Glomerulonephritis nach Streptokokken

Bei Erwachsenen sind Symptome und Behandlung die gleichen wie bei Kindern (siehe akute Glomerulonephritis bei Kindern).

Es ist eine Nierenkomplikation der betaemolytischen Streptokokken (Gruppe A12) (oder Scharlach, Sinusitis, Pyodermie).

Angina: Ödeme, Oligurie (selten und dunkler Urin) mit hohem Blutdruck.

Biologische Untersuchungen bestätigen die Diagnose:

Im Urin: Proteinurie, Hämaturie, Vorhandensein von Blutzylindern.

Im Blut: Anstieg von ASLO, Antidesoxyribonuklease, Antistreptokinase und Antihyaluronidase, Abnahme des C3-Komplementspiegels im Serum.

Die Entwicklung ist in 80% der Fälle gut. Die Rückkehr zum Normalwert von C3 in 4 bis 6 Wochen zeugt von einer Erholung.

Die Persistenz der Proteinurie über 6 Monate hinaus sollte Angst vor dem Übergang zur Chronizität wecken und eine Nierenpunktionsbiopsie (PBR) erforderlich machen. Die akute poststreptokokkale Glomerulonephritis entspricht sehr genauen und bekannten histologischen Läsionen.

Die Behandlung basiert auf Ruhe, einer Diät ohne Salz und Antibiotika für 3 Wochen, aber die Gabe von Antibiotika wird diskutiert, da es sich um ein Phänomen nach einer Infektion handelt. Diuretika und Antihypertensiva sind manchmal notwendig.

Akute postinfektiöse Glomerulonephritis ohne Streptokokken

Es ist auf andere bakterielle Infektionen (Staphylokokken-Endokarditis, Brucellose, Nephritis usw.), virale und parasitäre Infektionen usw. zurückzuführen.

Die Symptome sind die gleichen wie bei einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis, aber sie sind in der Regel abgeschwächt. Das Ergebnis ist in der Regel günstig, wenn die ursächliche Infektion behandelt werden kann.

Akute, schnell fortschreitende Glomerulonephritis

Sie ist auf eine akute poststreptokokkale oder postinfektiöse Glomerulonephritis zurückzuführen, auf eine immunologische Erkrankung, kann aber in seltenen Fällen primär (ohne gefundene Ursache) sein.

Der Verlauf ist heimtückischer, aber schwerwiegender und endet in wenigen Wochen oder Monaten mit Nierenversagen . Lungenmanifestationen können auftreten.

Ergänzende Untersuchungen zeigen auch Anti-Basalmembran-Antikörper. Meistens wird das Komplement nicht gesenkt.

Die Nierenbiopsie zeigt die Nierenschädigung und beurteilt ihren Schweregrad.

Die Behandlung erfolgt symptomatisch (Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Heparin, Plasmaaustausch). Dialyse bei Nierenversagen oder sogar Transplantation in einigen Fällen.

Chronische Glomerulonephritis (CNG)

Dies sind latente Glomerulopathien (Erkrankungen der Nierenglomeruli), die mit einem langsam fortschreitenden Nierenversagen einhergehen.

Diese chronische Glomerulonephritis kann sekundär zu einer anderen Krankheit sein oder primitiv erscheinen.

Erst die Nierenpunktionsbiopsie (PBR) ermöglicht die Feststellung der Diagnose, der Prognose und der Behandlung.

Chronische Glomerulonephritis ohne bekannte Ursache (primär oder idiopathisch)

Am häufigsten kommt die primäre chronische Glomerulonephritis, also ohne eine nach unserem heutigen Kenntnisstand gefundene Ursache, vor. Ihre Klassifikation wurde durch anatomo-pathologische Studien ermöglicht.

Läsionen können sein:

  • Diffusiert.
  • Interessieren nur wenige Glomeruli (fokale Läsionen).
  • Oder ein Teil des Glomerulus (segmentale Läsionen).

Es kann sich um eine endo- oder extrakapillare Proliferation verschiedener Ablagerungen innerhalb, innerhalb oder außerhalb der Basalmembran der Kapillaren handeln.

Die Immunologie kann das Vorhandensein von Immunglobulinen, Komplementkomponenten oder Fibrin erkennen.

der Nephrose wird insbesondere bei Kindern beobachtet.

Histologisch sind die Glomeruli unter dem Lichtmikroskop normal. Die Behandlung basiert auf einer Kortikosteroidtherapie.

andere chronische Glomerulonephritis: Klinisch handelt es sich oft um nephrotische Syndrome unreine, dh begleitet von Hämaturie, Ödemen und arterieller Hypertonie (Hypertonie). Die Nierenpunktionsbiopsie (PBR) ermöglicht ihre Klassifizierung.

Sekundäre Glomerulonephritis sind Nierenkomplikationen anderer Krankheiten:

Der systemische Lupus erythematodes (SLE)

Chronische Glomerulonephritis ist die schwerwiegendste Komplikation des systemischen Lupus erythematodes. Betroffen sind vor allem junge Frauen, die im Rahmen von Fieber und Gewichtsverlust an anderen Krankheitsherden in Haut und Gelenken leiden. Die Diagnose des systemischen Lupus erythematodes basiert insbesondere auf:

  • Das Vorhandensein von Anti-DNA- und zellulären antinukleären Antikörpern im Blut.
  • Senkung des Serumkomplements.

Glomeruläre Läsionen werden durch Antigen-Antikörper-Komplexe verursacht.

Die Proteinurie ist variabel mit manchmal einem nephrotischen Syndrom.

Das Nierenversagen ist im Verlauf variabel. Der Blutdruck kann hoch sein.

Die Nierenpunktionsbiopsie (PBR) zeigt 5 Arten von Läsionen.

Die Behandlung umfasst, falls erforderlich, Kortikosteroide und Cyclophosphamid (Endoxan).

Die HSP (Henoch-Schönlein-Krankheit)

Dieser Zustand betrifft hauptsächlich Jungen und junge Erwachsene und verursacht Hautausschlag (Purpura), Gelenkschmerzen, Ödeme und Bauchschmerzen. In 30% der Fälle wird es durch Nierenschäden kompliziert.

Hämaturie ist das häufigste Symptom. Die Proteinurie ist von unterschiedlicher Bedeutung und kann von einem nephrotischen Syndrom begleitet sein.

Nierenbiopsien zeigen oft Ablagerungen von Immunglobulinen. Der Verlauf ist variabel: Bei Kindern kommt es häufig zu einer vollständigen Genesung, manchmal mit Rezidiven oder einer Progression zum chronischen Nierenversagen. Die Behandlung ist die der Ursache.

Amyloidose: Die Nieren sind eine häufige und schwerwiegende Lokalisation der Amyloiderkrankung. Eine Nierenbeteiligung führt bei einem über 40-jährigen Mann zu einem nephrotischen Syndrom mit Nierenversagen ohne Hämaturie und ohne arterielle Hypertonie.

Manchmal liegt nur eine isolierte Proteinurie vor.

Die Nierenpunktionsbiopsie ermöglicht die Diagnose.

Diabetes mellitus: Glomeruläre Komplikationen von Diabetes sind schwerwiegend. Altersdiabetes (über 15 Jahre alt) und ein schlechtes Gleichgewicht sind häufiger betroffen.

Das Hauptzeichen ist eine permanente Proteinurie. Dies kann über viele Jahre isoliert und von mäßiger Intensität bleiben. Oft wird es durch ein reines nephrotisches Syndrom (Proteinurie, kompliziert Hypoprotidämie , Hyperlipidämie) oder unrein (Hämaturie, Nierenversagen, arterielle Hypertonie).

Eine persistierende Mikroalbuminurie ist ein zuverlässiger Marker. Die Nierenpunktionsbiopsie zeigt charakteristische Läsionen (Kimmelstiel-Wilson-Knötchen).

Die Prognose wird durch eine frühzeitige antihypertensive Behandlung, beispielsweise mit Captopril, verbessert.

HIV-Infektion: Glomeruläre Läsionen können in allen Stadien der Krankheit beobachtet werden. Ultraschall zeigt vergrößerte Nieren, Nierenbiopsie ermöglicht die Diagnose. Das Fortschreiten zum Nierenversagen ist schnell.

Die anderen sekundären Glomerulopathien treten als Komplikationen verschiedener Krankheiten auf:

- Syndrom von Goodpasture:

Es ist eine Nephropathie mit Pneumopathie, die zu Hämoptyse führt. Die Krankheit ist durch das Vorhandensein von antirenalen Basalmembranen und antipulmonalen Alveolen-Autoantikörpern gekennzeichnet. Eine frühzeitige Behandlung mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva und Plasmapherese führt manchmal zu guten Ergebnissen.

Periarteriitis nodosa: Sie wird sehr oft durch eine schnell fortschreitende akute Glomerulonephritis mit arterieller Hypertonie kompliziert. Die Nierenarteriographie zeigt charakteristische Läsionen, ebenso die Nierenpunktionsbiopsie. Die Behandlung ist die der Periarteriitis nodosa und die der arteriellen Hypertonie.

  • Mikroangiopathie thrombotique.
  • Schwangerschaftsnephropathie.
  • Myelom .
  • Alport-Syndrom (familiäre Nephropathie mit Taubheit).
  • Vergiftung: Gold- und Wismutsalze, Penicillamin, Captopril...