Was ist das?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder subakute spongiforme Enzephalopathie ist eine Prionen-Enzephalopathie. Das Prion ist ein Glykoprotein, das normalerweise im menschlichen Gehirn vorkommt. Dieses Protein existiert in einer normalen Form und einer pathologischen Form.

Klassische Form

Es scheint zumindest in einigen Fällen eine genetische Veranlagung (genetische Formen) aber auch sporadische Formen zu geben. Die Krankheit betrifft Erwachsene im Alter von 50 bis 75 Jahren, die sich ihrer Erkrankung zumindest anfangs bewusst sind.

Es beginnt mit psychischen Störungen, die sich schnell zu Demenz entwickeln. Der geistige Verfall ist schnell, irreversibel und global, mit einer Beeinträchtigung der Fähigkeit zum Denken, Urteilen, Gedächtnis und symbolischen Funktionen. Es ist verbunden mit:

- Pyramidenzeichen: Babinski-Zeichen , Parese, Amyotrophien.

- Extrapyramidale Zeichen: plastische Starre, abnorme Bewegungen (Dystonie, pseudochoreatische Bewegungen), Myoklonus.

- Sprachstörungen des Kleinhirntyps: langsame, explosive, schlecht gesungene, schlecht artikulierte, monotone Stimme.

Das Elektroenzephalogramm zeigt rhythmische Spitzen. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können suggestive Bilder zeigen.

Die Prognose ist schlecht: die Progression führt in wenigen Monaten zum Tod durch Angriff der wichtigsten Vitalfunktionen und Komplikationen der Bettlägerigkeit. Diese rasante Entwicklung ist das wichtigste klinische Merkmal in der Differentialdiagnose der Alzheimer-Krankheit.

Rindervariante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Seit 1995 sind Fälle bei jüngeren Patienten (unter 40 Jahren) aufgetreten. Die Ataxie ist frühreif, die Depressionen häufiger. Die Evolution ist etwas langsamer als bei der klassischen Krankheit. Die histologischen Läsionen ähneln denen der bovinen spongiformen Enzephalopathie und denen der Scrapie, und ein Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen wurde durch den Verzehr von Produkten aus dem Nervensystem dieser Tiere nachgewiesen (sogenannter Rinderwahnsinn). Der Verzehr von Fleisch betroffener Rinder kann beim Menschen zu Krankheiten führen, aber die Maßnahmen zur Schlachtung kranker Tiere und das Verbot des Verzehrs von Produkten aus diesen Tieren haben dazu beigetragen, die Kontamination einzudämmen.

Die Ataxie ist frühreif, die Depressionen häufiger. Die Evolution ist etwas langsamer als bei der klassischen Krankheit. Die histologischen Läsionen ähneln denen der bovinen spongiformen Enzephalopathie, und es besteht ein Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen. Der Verzehr von Fleisch betroffener Rinder kann beim Menschen zu Erkrankungen führen.

Eine Kontamination durch Humanprodukte ( Hornhauttransplantation , Verabreichung von extraktivem Wachstumshormon) ist möglich. So sind einige Fälle versehentlich nach Verabreichung von Wachstumshormonen, die aus der Hypophyse von Verstorbenen extrahiert wurden, oder nach Transplantationen bestimmter Gewebe (Hornhaut, Dura mater) von betroffenen Spendern aufgetreten. Seit 1988 ist das in Frankreich verschriebene Wachstumshormon nicht mehr menschlichen Ursprungs, sondern gentechnisch hergestellt. Und seit 1994 sind Dura-Mater-Transplantationen verboten. Einige Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurden auch nach bestimmten Verfahren mit intrazerebralen Elektroden oder neurochirurgischen Instrumenten beobachtet. Aber derzeit können spezifische Dekontaminationsverfahren dieses Risiko eliminieren.

Ein Buch: Nicolas Kopp. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Rinderwahnsinn . Editions Ellipses, Paris, 1999 (Sammlung Leben und Verstehen)