Was ist das?

Es handelt sich um eine bösartige Vermehrung unreifer Lymphozyten mit Hypertrophie des gesamten Lymphsystems: Lymphknoten und Milz.

Anzeichen der Krankheit

Andauernde Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, das Auftreten von wiederholten Infektionen, die Entdeckung eines Lymphknotens bei einem über 50-jährigen Patienten sind die ersten Symptome.

Bei der klinischen Untersuchung findet der Arzt eine große, bewegliche, schmerzlose und verstreute Lymphadenopathie (Ganglien). Milz und Leber sind vergrößert.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

Das Blutbild zeigt eine Hyperlymphozytose (10.000 bis 500.000 Lymphozyten/mm3). Das Myelogramm zeigt eine Invasion des Knochenmarks durch Lymphozyten.

Die Bewertung wird abgeschlossen durch:

  • Die Suche nach einer Immunerkrankung: Immunschwäche, monoklonales Immunglobulin, Autoimmunisierung...
  • Eine Markbiopsie zur Beurteilung der Markinvasion durch Lymphozyten und des daraus resultierenden Grades der Knochenmarkinsuffizienz (Anämie, Granulopenie, Thrombozytopenie).

Entwicklung der Krankheit

Leicht entwickelnde oder empfindlich auf Chloraminophen-Formen können 20 Jahre ohne Zwischenfälle bleiben.

Infektiöse Komplikationen sind aufgrund einer Immunschwäche am häufigsten, insbesondere rezidivierende Lungeninfektionen.

Unter den immunologischen und hämatologischen Komplikationen:

  • Autoimmunhämolytische Anämien.
  • Purpura, Thrombozyten.
  • Knochenmarkversagen.
  • akute Leukämie.

Assoziierte viszerale Karzinome sind häufig (Verdauungskrebs).

wird bearbeitet

Die bei älteren Patienten gut verträglichen mittelschweren Formen bedürfen keiner Behandlung.

Chloraminophen ist die Grundlage der Therapie bei symptomatischen Formen, manchmal in Verbindung mit anderen Medikamenten.

Kortikosteroide sind nützlich bei Autoimmunanämie.

Gammaglobuline werden bei Immunschwäche verschrieben.

sind Antibiotika notwendig Superinfektion .

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Was ist das?

Es ist die abnormale Proliferation von Blutlinien (Granulozyten) im Knochenmark und auch in der Milz. Es handelt sich daher um ein myeloproliferatives Syndrom .

In einigen Fällen wird die Verantwortung für ionisierende Strahlung oder Benzolexposition vermerkt.

Anzeichen der Krankheit

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, insbesondere aber bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren. Die Diagnose wird gestellt vor Müdigkeit, Veränderung des Allgemeinzustandes, Schwere der linken Flanke, Fieber.

Die Entdeckung einer sehr großen Milz und manchmal einer großen Leber leitet die Diagnose.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

Das Blutbild zeigt eine sehr signifikante Hyperleukozytose (50.000 bis 200.000 GB/mm3), die alle Elemente der myelogranulären Linie enthält.

Das Myelogramm zeigt ein sehr reiches Knochenmark mit Überwiegen von Körnerzellen.

Sonstige Untersuchungen und zusätzliche Analysen

  • Die Markbiopsie.
  • Blutlyzozym, Vitamin B12, Harnsäure sind hoch.
  • Die alkalischen Phosphatase sind sehr niedrig.
  • Der Karyotyp zeigt eine Verkürzung des Chromosoms 22 (Philadelphia- oder Phi-Chromosom). Tatsächlich handelt es sich um eine Translokation eines Fragments von Chromosom 9 auf Chromosom 22.

Komplikationen

Sind möglich:

  • Gefäßthrombose.
  • Sekundärinfektionen.
  • Blutungen.
  • Eine akute Transformation ist ein möglicher Verlauf einer chronischen myeloischen Leukämie . Das Auftreten von Knochenschmerzen, neurologischen Zeichen, Zeichen einer Markschwäche macht das Myelogramm praktizieren, das ein Mark zeigt, das reich an Blasten (junge oder unreife Zellen) ist.

wird bearbeitet

Diese Krankheiten, die früher schwer zu prognostizieren waren, haben durch die Einführung zielgerichteter Therapien, deren führendes Imatinib (Glivec ®) ist, voll vom therapeutischen Fortschritt profitiert. Dieses Arzneimittel blockiert das abnormale Protein (Tyrosinkinase-Hemmer). Eine echte Revolution, die schnell zur Benchmark-Behandlung wurde. Während der frühesten der drei Krankheitsphasen (der chronischen Phase, in der die Mehrheit der Patienten diagnostiziert wird) führt Glivec ® bei 96 % der Patienten zu einer vollständigen hämatologischen Remission und bei 69 % der Patienten zu einer vollständigen Remission der Zytogenetik innerhalb von einem Jahr des Behandlungsbeginns.

Bei einigen Patienten können jedoch Rückfälle oder "Widerstände" auftreten. Seit der Zulassung von Glivec ® wurden weitere zielgerichtete Therapien auf den Markt gebracht. Diese Therapien sind heute:

  • Dasatinib ( Sprycel ®), das seit 2006 von Brystol-Myers Squibb-Labors vermarktet wird, ist eine sogenannte Multi-Site-Therapie, da es auf mehrere onkogene Wege wirkt. Es ist angezeigt bei Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Imatinib.
  • Nilotinib ( Tasigna ® ) ist ein neueres Medikament, das von Novartis Laboratorien vermarktet wird und bereits der Ursprung von Glivec ® ist. Nilotinib ist bei Patienten mit einer Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Imatinib angezeigt.
  • ( Iclusig ® ), hergestellt von Ariad Pharma, ist in Fällen angezeigt, die gegen Dasatinib oder Nilotinib resistent sind.

Diese neuen Behandlungsoptionen haben die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie (CML) wirklich revolutioniert. Weitere zielgerichtete Therapien befinden sich derzeit in der Entwicklung

Chronische myelomonozytäre Leukämie

Es handelt sich um ein myeloproliferatives Syndrom, das ältere Menschen betrifft.

Es besteht eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz, Anämie, Thrombozytopenie (Verminderung der Anzahl der Blutplättchen), eine Zunahme der Monozyten Das Knochenmark ist reich an Blasten, Monozyten.

Haarzell-Leukämie

Dies sind maligne Hämopathien, die durch fortschreitendes Knochenmarkversagen mit Myelofibrose (Fibrose des Knochenmarks) und Blutinfiltration des Knochenmarks und der Milz durch "behaarte" Zellen gekennzeichnet sind.

Die klinischen Symptome sind die einer Neutropenie (Abnahme bestimmter weißer Blutkörperchen) mit großer Milz und großer Leber. Infektionen sind häufig.

Die Diagnose wird anhand des Blutbildes und der Markpunktion gestellt.

Die Behandlung verwendet Cladribin oder Interferon alfa, Antibiotika im Falle einer Infektion.