Evolution

Die Mukoviszidose ist eine chronische Erkrankung. Steht in den ersten Lebensmonaten oft Durchfall im Vordergrund, so dominieren pulmonale Komplikationen die spätere Prognose: Die Erkrankung schreitet tatsächlich zu chronischer Ateminsuffizienz chronischem und Cor pulmonale fort. Leberzirrhose mit portaler Hypertonie, hypoprotidemische Ödeme, hämorrhagisches Syndrom, Osteoporose, Diabetes, Rektumprolaps, Pubertätsverzögerung komplizieren das Bild. Unfruchtbarkeit bei Jungen und Subfertilität bei Mädchen sind weit verbreitet.

wird bearbeitet

Atemfunktion muss verbessert werden

Bronchopulmonale Infektionen sind konstant. Diese schwere Krankheit chronische erfordert eine intensive, komplexe und langwierige Behandlung, die darauf abzielt, den Lebenskomfort dieser Kinder zu verbessern.

Atemphysiotherapie und Haltungsdrainage sind zu wesentlichen Bestandteilen der Prophylaxe und Behandlung von Atemwegskomplikationen bei Mukoviszidose geworden .

Physiotherapie sollte mehrmals täglich praktiziert werden, um eine Bronchialverstopfung zu vermeiden. Atemphysiotherapeutische Techniken ermöglichen es zwar, den Mangel der bronchialen Ziliarmechanik bis zu einem gewissen Grad zu kompensieren. Verschiedene manuelle Manöver, digitale Perkussionen, Schraffuren "die Hand in einer Tasse" oder "Klatschen", Vibrationen, Beschleunigung des Ausatmungsflusses werden in verschiedenen Positionen geübt, die die Wirkung der Schwerkraft nutzen, um die Drainage zu erleichtern.

Bei älteren Kindern sollten Husten und Auswurf erzogen werden. Atemgymnastik kann diese Physiotherapie sinnvoll ergänzen.

Die Bronchialtoilette muss zweimal täglich durchgeführt werden und wird daher von den Eltern geübt, denen sie von einem spezialisierten Physiotherapeuten beigebracht wird. Diese Methode ist für die Eltern eine große Verpflichtung, da sie ein Leben lang regelmäßig durchgeführt werden muss.

Das Kind wird mehrmals täglich in eine Haltungsdrainage gelegt, die Füße hochgelegt und der Kopf zur Seite gedreht, um die Lungensegmente richtig zu entleeren. Bronchoaspirationen sind manchmal im Krankenhaus erforderlich, wenn erhebliche Beatmungsprobleme vorliegen. Aerosole, die die Bronchialsekrete verdünnen (rekombinante DNA usw.) oder Antibiotika werden nach jeder Mahlzeit verwendet.

Die Behandlung von Lungeninfektionen basiert auf Impfungen (Keuchhusten, Diphtherie, Tetanus, Kinderlähmung, Masern, Influenza, Tuberkulose, Pneumokokken etc.) und Antibiotika, da die häufigsten Erreger Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas aeruginosa sind . Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa (oder Pyocyanbazillus) zeichnen sich durch ihre Chronizität und den dadurch verursachten Lungenverfall aus. Die zytobakteriologische Untersuchung des Sputums mit Antibiogramm sollte regelmäßig durchgeführt werden. Fluorchinolone (Ciprofloxacin) können hilfreich sein.

Wir müssen die frühzeitige und regelmäßige Ausübung einer Sportart, auch auf hohem Niveau (Radfahren, Joggen, Tennis usw.), nachdrücklich fördern.

Die Lungenresektionschirurgie hat bei der Behandlung von bronchopulmonalen Manifestationen der Mukoviszidose zunehmend an Bedeutung gewonnen.

Wir müssen die Verdauungsfunktion verbessern

Das Wachstumsdefizit beim kranken Kind sollte sich nicht einstellen. Die Ernährung muss angepasst werden. Es verwendet Nahrungsmittel, vorverdaut oder nicht, die nicht die Integrität der Funktion der exokrinen Bauchspeicheldrüse erfordern. Die Diät versucht, die Wirkung von mangelhaften Pankreasenzymen zu ersetzen und schlecht verdaute Lebensmittel wie Fett zu reduzieren.

"Magensaftgeschützte" Pankreaspulver werden in Form von Mikrokügelchen für den Darmaufschluss (Creon, Eurobiol 25.000 U) verwendet.

Wir empfehlen eine kalorienreiche Ernährung, fettarm, proteinreich, angereichert mit fettlöslichen Vitaminen und Eisen.

Eine schlechte Fettaufnahme führt zu einem Mangel an essentiellen Fettsäuren, insbesondere an Linolsäure. Dieser Mangel führt zu einer Reihe von Problemen, einschließlich einer erhöhten Synthese bestimmter Prostaglandine, die für eine Bronchokonstriktion sehr schädliche pulmonale und Vasokonstriktion bei Kindern verantwortlich sind, die ansonsten an chronischer Ateminsuffizienz leiden.

Es ist daher notwendig in die Diät mittelkettigen Triglyceriden (MCT) einzuführen die direkt ohne absorbiert werden Hydrolyse Lipase (Liprocil ®...). Der Bedarf an essentiellen Fettsäuren kann durch Pflanzenöle (Sonnenblumenöl) gedeckt werden.

Die Ernährung sollte kalorien- und proteinreich (Kaseinhydrolysate) sein, angereichert mit den Vitaminen A, E und K, Eisen und Zink.

Bei hoher Umgebungstemperatur sollte eine zusätzliche Salzzufuhr erfolgen.

Die Ernährung basiert auch auf der Eliminierung von gekochten und rohen Fetten tierischen Ursprungs (Butter, Crème fraîche, fettreiche Lebensmittel, Vollmilch, teilentrahmte Milch, Käse, fettes Fleisch und Fisch, Aufschnitt usw.) oder pflanzlichen Ursprungs (gewöhnliche Öle außer Sonnenblumenöl, übliche Margarinen...)

Aktuelle Daten deuten auf eine Verbesserung der Prognose der Zirrhose bei Patienten mit Mukoviszidose hin. Einerseits die Behandlung mit Urso-Desoxycholsäure und andererseits die Entwicklung von ( Organtransplantationen Lebertransplantation oder Lebertransplantation).

In einigen Fällen ist eine Ernährungsunterstützung erforderlich: nächtliche enterale Ernährung über eine Sonde, diskontinuierliche parenterale Ernährung (Infusionen) oder ausschließliche parenterale Ernährung.

Zukünftige Wege

Lungen- und Herz-Lungen-Transplantate werden seit mehreren Jahren in das therapeutische Arsenal der Mukoviszidose eingeführt. Die Wahl des Empfängers richtet sich nach den Blutgruppenkonten und der perfekten Abstimmung der Thoraxgrößen. Mehrere Transplantationszentren führen Lungentransplantationen bei Mukoviszidose durch (Paris, Lyon, Marseille, Bordeaux, Nantes usw.). Während die Zahl der Patienten, die auf eine Transplantation warten, weiter steigt, bleibt die Zahl der Spender stabil.

Seit der Klonierung des Gens haben sich neue Wege der Forschung eröffnet. Der pharmakologische Ansatz könnte die Freisetzung von Chlor ermöglichen, indem man seinen Durchgang durch das defekte Protein erzwingt oder Agonisten auf alternativen Wegen verwendet. Die Gentherapie wird versuchen, den genetischen Defekt der Mehrzahl der Bronchialzellen in vivo zu korrigieren. Mehrere Studien sind im Gange und eröffnen große Hoffnung angesichts dieser schrecklichen Zuneigung, die vorerst unheilbar bleibt.