Angeborene Herzfehler machen aus der am häufigsten unbekannten Ursache etwa 1% der Lebendgeburten aus. Was sind die Symptome dieser Herzkrankheiten? Was sind die Ursachen und Behandlungen? Die Antwort bei uns.

Was ist eine angeborene Herzkrankheit?

Angeborene Herzfehler sind eine Fehlbildung des Herzens und der Blutgefäße, die durch einen Entwicklungsfehler verursacht wird, der während des Embryonallebens aufgetreten ist. Angeborene Herzfehler treten auf, wenn sich Blutgefäße in der Nähe des Herzens vor der Geburt nicht normal entwickeln.

Den Mechanismus der fetalen Zirkulation verstehen

Der fetale Kreislauf hat nicht die Lunge als Hauptrichtung, sondern die Plazenta. Auf dieser Ebene ist das fetale Blut mit Sauerstoff beladen und wird Kohlendioxid ausgestoßen, ohne mütterliches und fetales Blut zu vermischen. Das mit Sauerstoff angereicherte fetale Blut gelangt dann in den rechten Vorhof.

Aus dem rechten Vorhof kann das Blut über eine in den linken Vorhof interatriale Verbindung (Foramen ovale oder Botale Foramen) oder aber gelangen in den rechten Ventrikel gelangen und dann die Lungenarterie passieren. Das Blut hat nichts in der Lunge zu tun, die nicht funktioniert. Außerdem größte Teil des Blutflusses umgeht der die Lunge durch den Ductus arteriosus, wodurch er ohne Zeitverlust die Aorta erreichen kann. Dieses in der Plazenta mit Sauerstoff angereicherte Aortenblut versorgt das Gewebe des Fötus und dann, einmal mit Sauerstoff entsättigt und reich an Kohlendioxid, gelangt über die Nabelschnurarterie in die Plazenta. Nach dem Gasaustausch fließt das Blut durch die Nabelvene zurück und gelangt in den rechten Vorhof und der Kreislauf beginnt von neuem.

Bei der Geburt haben Lungenexpansion und die Unterbrechung des Nabelkreislaufs wichtige Folgen. All diese Phänomene brauchen ein paar Tage, um sich zu materialisieren, dies ist die "Übergangsphase". Während dieser Zeit werden manche Fehlbildungen gut vertragen, andere hingegen zeigen sich plötzlich ab den ersten Lebensstunden. Während dieser Zeit führt jedes neonatale Leiden (Hypoxie, Azidose usw.) zu einer Vasokonstriktion pulmonalen, einer Erhöhung des pulmonalarteriellen Widerstands und einer Rückkehr in den Kreislauf fetalen mit Wiedereröffnung der Shunts, diesmal jedoch ohne Hilfe der Plazenta.

Wie viele Kinder sind betroffen?

Die Häufigkeit von angeborenen Herzfehlern beträgt etwa 1% der Lebendgeburten.

Einige treten häufiger bei Jungen auf : Aortenkoarktation, Aortenstenose, Transposition großer Gefäße und interventrikuläre Kommunikation (VIC). Andere treten häufiger bei Mädchen auf : die interatriale Kommunikation und der Ductus arteriosus.

Die verschiedenen Arten von angeborenen Herzfehlern

Es gibt verschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern. Unter den wichtigsten:

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen dieser Fehlbildungen sind meist unbekannt. Manchmal wird eine Ursache genannt:

  • Missbildende Herzerkrankungen treten häufiger bei Trisomie 21 und Turner-Syndrom auf
  • Manchmal sind Embryopathien (Röteln, Toxoplasmose, Zytomegalie-Einschlusskrankheiten, Röntgenbestrahlung während der Schwangerschaft etc.) verantwortlich.
  • Geburtsfehler des Herzens können mit Anomalien der Nieren oder des Verdauungstraktes (Atresie der Speiseröhre oder des Zwölffingerdarms) einhergehen.
  • Das Williams-Syndrom ist ein sporadisches Fehlbildungssyndrom, das kombiniert:
    • eine Aortenstenose
    • eine geistige Behinderung.
    • Gesichtsdysmorphie.
    • eine nasale Stimme.
    • Strabismus.
    • Hypoakusis, Gelenkhyperlaxität.
    • Leisten- und Nabelhernien.
    • Schäden am Zahngelenk.

Symptome

In einigen Fällen wird eine angeborene Herzkrankheit bereits im vorgeburtlichen Ultraschall entdeckt.

In der Neugeborenenzeit kann sich eine angeborene Herzkrankheit auf zwei verschiedene Arten zeigen:

  • Hypoxämie (Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut), die zu Zyanose führt .
  • Durch Herzinsuffizienz (Asystolie)

La Cyanose

Die isolierte refraktäre Hypoxämie (Zyanose) tritt manchmal bei einigen Herzerkrankungen auf. Sie kann sehr intensiv und auffällig sein oder im Gegenteil sehr moderat und tritt nur beim Schreien, bei Anstrengung und beim Nehmen der Flasche auf.

Wenn sie eine Herzerkrankung aufdeckt, spiegelt die Zyanose eine Verlangsamung des Blutkreislaufs , eine Störung der Lungenhämatose oder eine Kontamination des sauerstoffreichen arteriellen Blutes durch venöses Blut wider ( "Rechts-Links-Shunt" ). Auf jeden Fall Zyanose eine bestätigt unzureichende Sauerstoffversorgung des Blutes.

Zu den angeborenen Herzkrankheiten, die sich als Zyanose manifestieren:

  • Die Umsetzung großer Schiffe (TGV).
  • Eine schwere Form der Fallot-Tetralogie
  • Die Fallot-Trilogie
  • Einzelner Ventrikel.
  • Atresie der Trikuspidalklappe.
  • Hypoplasie des linken Ventrikels.
  • Total abnormaler venöser Rückfluss.

Herzinsuffizienz oder Asystolie

Es manifestiert sich durch schnelle Atmung, beschleunigte Herztöne und ein besonderes Geräusch, das "Galopp" genannt wird bei der Auskultation. Die klinische Untersuchung zeigt eine große Leber. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt ein großes Herz. Schnell kommt es zu Kreislaufversagen mit Kollaps , Oligurie und metabolischer Azidose.

Zu den angeborenen Herzfehlern, die sich ab den ersten Lebenstagen mit akuter Herzinsuffizienz zeigen:

  • Das hypoplastische linke Herz.
  • Abnormaler venöser Rückfluss.
  • Coarctation der Aorta.

Andere Anzeichen deuten später darauf hin:

  • Atembeschwerden, Kurzatmigkeit, Erschöpfung nach Flaschen.
  • Wiederholte pleuropulmonale Atemwegsinfektionen.
  • Stagnation in Höhe und Gewicht.
  • Anorexie.
  • Brustverformung.
  • Die zufällige Entdeckung eines Herzgeräusches.

Diagnose

Der Herzultraschall, Elektrokardiogramm (EKG) und Röntgen sind die ersten vom Arzt angeordneten Tests.

Die Echokardiographie und die Technik des "gepulsten Dopplers " ermöglichen eine anatomische Analyse und korrekte Funktion, schnell und nicht-invasiv. Tatsächlich ist es möglich, aufzuzeichnen die Bewegungen des Blutes (oder des Blutflusses) innerhalb der Herzkammern und -gefäße: Die physikalische Analyse dieser Flüsse ermöglicht es, für die Diagnose sehr nützliche Größen wie Durchflussraten oder Drücke zu messen. In einigen Fällen hilft die MRT, Herzfehler zu lokalisieren und deren Konturen.

Die intrakardiale Katheterisierung war in der Neugeborenenphase eine Ausnahme und wurde nicht mehr praktiziert.

wird bearbeitet

Vor 60 Jahren erreichten nur 20 % der Neugeborenen mit komplexen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Heute erreichen es mehr als 90 % von ihnen dank der Fortschritte in der Behandlung.

Die Behandlung der Fehlbildung erfolgt chirurgisch. Es kann palliativ oder kurativ sein. Der aktuelle Trend ist die sofortige Korrektur unabhängig vom Alter, wenn die Fehlbildung dekompensiert ist. Die meisten Fehlbildungen werden, wenn möglich, vor dem 4. oder 5. Lebensjahr operiert ( „geschlossenes Herz“ oder „offenes Herz“). Sie zielen darauf ab, die normale Herzphysiologie wiederherzustellen. Um innerhalb des Herzens operieren zu können, muss es von seinem Blut entleert werden und sein Schlagen stoppen. Chirurgen verwenden eine künstliche Herz-Lunge, die den "extrakorporalen Kreislauf oder ECC" herstellt.

  • Bei allen Eingriffen am offenen Herzen erfolgt die Inzision vertikal auf der Mittellinie (in der Mitte des Brustbeins über seine gesamte Höhe).
  • Bei Operationen am geschlossenen Herzen (Palliativmedizin, Aortenkoarktation, Ductus arteriosus etc.) erfolgt der Schnitt seitlich in der Achselhöhle zwischen zwei Rippen.

Nach der Operation bleibt das Kind einige Tage auf einer, für Intensivstation wo es nach und nach aufwacht. Nach der Entlassung aus der Station beginnt die Rehabilitation : Atembewegungen, Aufstehen, Gehen, Gymnastik, Umschulung des Herzens unter Belastung usw.

Die Herzversagen und Infektionen sind medizinisch behandelt : Digitalis, Diuretika, Antibiotika usw. Die spontanen körperlichen Aktivitäten des Kleinkindes sollten nicht gebremst werden. Bei älteren Kindern ist es besser , Leistungssport bei Aorten- oder Lungenstenose zu verbieten.

Die Atemwegsinfektionen treten bei den Shunt-Trägern häufiger auf und neigen dazu, kompliziert zu werden (Herz-Lungen-Versagen). Sie müssen von Anfang an energisch behandelt werden.

Verhütung

Es gibt vorzubeugen.

Bei bereits bei Kindern bestehenden angeborenen Herzfehlern ist jedoch die Vorbeugung der bakteriellen Endokarditis Osler unbedingt erforderlich. Kinder mit angeborenen Herzfehlern sollten bei allen Antibiotika erhalten Zahnextraktionen und kleineren oder größeren chirurgischen Eingriffen. Diese Vorbeugung muss auch nach chirurgischer Korrektur einer Herzerkrankung fortgesetzt werden (außer bei AIC mit Direktnaht oder ligiertem Ductus arteriosus).