Was ist das?

Akromegalie ist das Ergebnis einer erhöhten Sekretion des Wachstumshormons (Somathormon GH) durch die Hypophyse. Diese erhöhte Sekretion ist normalerweise sekundär zu einem gutartigen Hypophysentumor (Hypophysenadenom).

Es handelt sich um eine seltene Krankheit, von der etwa 40 von einer Million Menschen betroffen sind, hauptsächlich Frauen zwischen 30 und 40 Jahren, aber auch Männer.

Das Wachstumshormon beeinflusst das Skelett, die Weichteile und den Stoffwechsel und verursacht rheumatologische, kardiovaskuläre und metabolische Komplikationen (insbesondere Diabetes).

Anzeichen der Krankheit

Bei den knöchernen Manifestationen zwischen Kind und Erwachsenen ist eine Unterscheidung notwendig.

Bei Kindern führt ein Überschuss an Wachstumshormon dazu, dass das Wachstum mit Gigantismus beschleunigt wird, solange die Knorpel nicht vereint sind.

Bei Erwachsenen, wenn das Wachstum der langen Knochen aufgehört hat, verursacht überschüssiges GH eine Verdickung der kurzen, flachen Knochen.

Die Veränderungen treten allmählich auf und es ist das Interesse der Fotos, die es ermöglichen, den Zustand des Patienten vor einigen Monaten zu vergleichen:

  • Schnelle Zunahme der Größe von Handschuhen, Mützen, Schuhen, Ringen...
  • Hypertrophie der Nase, Ohren, Zunge: Vorwölbung der Augenbrauenbögen, große Nasenlöcher, große Hände...
  • Zerviko-dorsale Kyphose mit Vorwölbung des Brustbeins (doppelter Polichinelle-Höcker), Skoliose ...
  • Mattigkeit...
  • Schweißausbrüche, starke Haare...
  • Knochenschmerzen ( Rheuma ), Arthrose...
  • Bluthochdruck, Herzinsuffizienz , großes Herz.
  • Impotenz, Amenorrhoe, Galaktorrhoe.

Die Volumenzunahme der Hypophyse, die sich an der Schädelbasis in der Sella turcica befindet, führt zu Kompressionsstörungen auf Höhe des Sehnervenkreuzes (Bereich, in dem die Sehnerven zwischen den Augen und dem Gehirn verlaufen): Stirnkopfschmerz, Sehstörungen bis hin zur Erblindung.

Zusätzliche Untersuchungen und Analysen

  • Plasmadosierung: Wachstumshormon wird erhöht.
  • Der Blutzucker ist hoch, ebenso wie der Phosphor im Blut.
  • Plasma-Somatomedin ist erhöht.
  • Der geprüft durch den Augenarzt.
  • Röntgenaufnahmen des Schädels und insbesondere der CT-Scan zeigen den Tumor der Hypophyse. Die MRT hat sich zum Goldstandard für die Bildgebung entwickelt.

wird bearbeitet

Ziel der Behandlung ist es, den GH-Spiegel zu senken.

In regelmäßigen Abständen verabreichte Wachstumshormonhemmer (Octreotid oder Sandostatin ® per subkutan, Lanreotid oder Somatuline ® intramuskulär) können die Ausschüttung von Wachstumshormon hemmen.

Manchmal wird eine Bromocriptin-Behandlung (Parlodel) verwendet.

Die chirurgische Entfernung des Tumors erfolgt auf transsphenoidalem Weg (d. h. durch die Nasenhöhlen zum Gehirn. Dieser minimal traumatische Eingriff entfernt die Hypophyse, verursacht jedoch nach der Operation eine Hypophyseninsuffizienz sowie einen Diabetes insipidus, der eine Hormonsubstitution erfordert Therapie; sie wird in der Regel bei Patienten mit Sehstörungen durchgeführt .

Die Strahlentherapie wird manchmal bei älteren Patienten angewendet, die ungern operieren.

Der Hypophysentumor kann auch durch Kryotherapie oder radioaktive Isotopenimplantation bekämpft werden. Es ist in jedem durch eine Ersatztherapie gefolgt Fall für die Mängel durch Hypophysenektomie (zu kompensieren Hypopituitarismus ): Cortison, Schilddrüsenextrakte, Gonadenhormone.