Achalasie, eine sehr seltene Erkrankung der Speiseröhre, äußert sich in Schluckbeschwerden (Dysphagie), die sich zunehmend verschlimmern. Die Zeit bis zur Diagnose ist normalerweise ziemlich lang, da diese Krankheit nicht gut verstanden ist und Dysphagie andere Diagnosen nahelegen kann. Update zu Symptomen und möglichen Behandlungen mit Prof. Zerbib, Leiter der hepato-gastroenterologischen Abteilung am Saint-André-Krankenhaus, Universitätsklinik Bordeaux.

Achalasie, was ist das?

Etymologisch bedeutet "Achalasie" "fehlende Öffnung des Schließmuskels". Bei dieser sind zwei Mechanismen am Werk Pathologie der Speiseröhre:

  • das Fehlen einer Entspannung des unteren Ösophagussphinkters während des Schluckens, da sich das Ventil, das normalerweise die Nahrung durchlässt, schlecht öffnet.
  • das Fehlen von " Peristaltik " des Körpers der Speiseröhre. Offensichtlich spielt die Speiseröhre nicht mehr ihre Rolle, Nahrung nach unten, also in Richtung des Magens, zu befördern.

Zur Erinnerung: Die Speiseröhre ist das zum Verdauungstrakt gehörende Organ, das den Mund mit dem Magen verbindet. Seine Funktion besteht darin, dank der Peristaltik, der sequentiellen Welle seiner Muskulatur, den Transport fester und flüssiger Nahrung in den Magen zu ermöglichen. Seine Länge beträgt bei Erwachsenen 25 bis 30 Zentimeter.

Achalasie: Ursachen und Häufigkeit

achalasie medium

Von dieser seltenen Erkrankung der Speiseröhre sind 1 bis 2 von 100.000 Menschen betroffen, auch Männer und Frauen sind betroffen, häufiger im Alter zwischen 30 und 40 Jahren. Aber auch bei älteren Menschen oder Kleinkindern kann die Krankheit seltener auftreten. Bis heute liegen in Frankreich keine epidemiologischen Daten zur Pathologie vor. Unter der Leitung von Professor Bruley des Varennes, dem Leiter der hepato-gastroenterologischen Abteilung des Universitätskrankenhauses Nantes, wurde jedoch eine Kohorte von 1.000 Patienten untersucht, die aus etwa zehn Zuweisungszentren rekrutiert wurden. 2016 sollen neue epidemiologische Daten aus Frankreich zur Pathologie vorliegen.

oesophage

Die Ursachen der Achalasie sind heute völlig unbekannt. „Keine Gewissheit, aber es werden mehrere Spuren genannt: eine genetische Veranlagung (aber bisher ist kein Gen eindeutig identifiziert), eine infektiöse Spur und schließlich eine “ Immunspur, sagt Prof. Frank Zerbib, Leiter der hepato-gastroenterologischen Abteilung von Saint -André-Krankenhaus, Universitätskrankenhaus Bordeaux.

Symptome einer Achalasie

Das erste Anzeichen der Krankheit ist das Gefühl einer Nahrungsblockade beim Schlucken oder eine Dysphagie . So beschreibt Damien Marin, der im Alter von 19 Jahren von der Krankheit betroffen war, seine Erfahrungen in einem Buch romantisiert erzählt: L'Homme d'Achalasie. „Die Krankheit machte sich bei mir beim Schlucken als Erstickungsgefühl bemerkbar, mit schmerzhaftem Druck im Brustkorb. Das Essen blieb blockiert und ich musste mich übergeben um mich zu entlasten“,, erklärt der junge Mann. „Es ist genau Aufstoßen , gibt Professor Zerbib. Die Speiseröhre gefüllt sind, wird die Nahrung im Magen nicht passieren und geht in einem mechanischen Weg oben“.

Dysphagie tritt bei 90% der Menschen mit Achalasie auf; Aufstoßen bei 60 bis 70 % von ihnen, so der Spezialist. "Ab dem Moment, in dem Sie erhebliche Schluckbeschwerden haben, müssen Sie sich beraten", sagte Professor Zerbib.

Diese Dysphagie setzt allmählich ein, zunächst mit etwas launischen Symptomen. Feste und flüssige Lebensmittel gehen manchmal schief. Paradoxerweise sind es manchmal flüssige Lebensmittel, die am schwierigsten durchgehen.

Dann verschlimmern sich die Symptome in der Regel über längere oder kürzere Zeiträume. Aufgrund dieser Ernährungsschwierigkeiten nehmen die Betroffenen nach einer gewissen Zeit ab und befinden sich im Extremfall sogar in einer Unterernährungssituation .

Auch Atemwegskomplikationen können auftreten: Beim Hinlegen kann es zum Einatmen von Speiseröhrenflüssigkeit in die Atemwege kommen, was zu einer Lungenentzündung führen kann . Dieses Inhalationsrisiko besteht auch zum Zeitpunkt der endoskopischen Untersuchung, daher ist bei der Untersuchung große Vorsicht geboten.

Diagnose von Achalasie

„Die Verzögerung zwischen dem Ausbruch der Krankheit und der Diagnose ist sehr lang, im Allgemeinen in der Größenordnung von mehreren Jahren. Dies aus mehreren Gründen: weil die Symptome anfangs intermittierend sind und sich nur allmählich verschlimmern, und zum anderen, weil es gibt bei Ärzten noch eine gewisse Unkenntnis der Krankheit“, erklärt Professor Zerbib.

Im Fall von Damien Marin dauerte diese medizinische Wanderung ein Jahr. Der junge Mann, heute 27, erzählt von Momenten tiefer Entmutigung: „Kein Arzt wusste, was ich hatte. Viele Leute machten meine Essstörungen wegen Stress verantwortlich . Ein Spezialist sagte mir existieren! Nach dieser Beratung war ich völlig verwirrt und habe den Medizinkurs für einige Monate abgebrochen."

Der erste Test zum Nachweis einer Achalasie ist eine Fibroskopie, um die Speiseröhre auf Anomalien zu untersuchen. Diese Untersuchung kann in den frühen Formen normal sein (was die Diagnose verzögern kann). Im Gegensatz dazu zeigt die Untersuchung bei fortgeschrittenen Formen meist eine mit Nahrung oder Flüssigkeit gefüllte Speiseröhre.

Die zweite Untersuchung, die eine sichere Diagnose ermöglicht, ist die Manometrie: Eine kleine Sonde, die den Druck aufzeichnet, wird in die Speiseröhre eingeführt. Der Patient schluckt Flüssigkeit, um zu untersuchen, ob sich die Speiseröhre gut zusammenzieht und ob sich der Schließmuskel öffnet. Diese Untersuchung bewertet die motorischen Fähigkeiten der Speiseröhre.

Was sind die Differenzialdiagnosen der Achalasie?

Andere Pathologien verursachen auch Schluckbeschwerden, die die Diagnose genau verzögern können, weil Ärzte einen falschen Weg einschlagen. Die Differenzialdiagnosen sind:

  • ein Tumor der Kardia (Verbindung zwischen Speiseröhre und Magen), der zu einer Stenose (Verengung) der Speiseröhre führt
  • a Ösophagitis Eosinophile (Entzündung der Speiseröhre)
  • eine gastroösophageale Refluxkrankheit .

Schließlich ist es nicht ungewöhnlich , Anorexie in dass bei einigen Patienten anfänglich eine Betracht gezogen wird; die Diagnose Achalasie wird erst in einem zweiten Schritt gestellt.

Behandlungen für Achalasie

Erste Option: „Bei dieser Pathologie sind Medikamente wie zum Beispiel Kalziumkanalblocker in der Regel nicht sehr wirksam und sehr schlecht verträglich“, sagt Professor Zerbib.

Zweite Möglichkeit: Injektionen von Botulinumtoxin in die Speiseröhre. Das Prinzip: Botulinumtoxin hemmt die Kontraktionen der Speiseröhre und entspannt den unteren Schließmuskel ein wenig. „Die Ergebnisse sind mäßig und von kurzer Dauer, dennoch kann diese Technik bei sehr alten und fragilen Patienten bevorzugt werden, bei denen aggressivere Behandlungen nicht geeignet sind“, unterstreicht Professor Zerbib. Wenn diese Technik funktioniert, kann die Injektion alle 6 bis 9 Monate wiederholt werden.

Dritte Option: Erweiterung der Speiseröhre unter Vollnarkose mit einem Ballon, der am Übergang der Speiseröhre platziert wird. Dieser Ballon wird aufgeblasen, um die Muskeln zu dehnen und eine bessere Entleerung der Speiseröhre zu ermöglichen. Im Allgemeinen werden 2 bis 3 Sitzungen im Abstand von einigen Wochen vorgeschlagen, wobei der Durchmesser des Ballons allmählich vergrößert wird. „In etwa 85 % der Fälle werden gute Ergebnisse erzielt. Die Mehrheit unserer Patienten wird mit dieser Technik behandelt und es geht ihnen sehr gut, ohne operiert zu werden“, unterstreicht Professor Zerbib. Bei einigen Patienten werden dank dieser Technik mehrere Jahre Ruhe erreicht. Trotzdem wird in etwa einem Drittel der Fälle innerhalb von zwei Jahren ein Rezidiv beobachtet; die Technik wird dann erneuert.

Vierte und letzte Option: Operation. Der Chirurg macht einen Schnitt des unteren Ösophagussphinkters (Heller-Kardiomyotomie), um den Druck zu reduzieren. Diese Intervention erfordert einen durchschnittlichen Krankenhausaufenthalt von mindestens 3-4 Tagen und führt zu sehr guten Ergebnissen. In den letzten Jahren wurde diese Operation durch Endoskopie durchgeführt .

„Studien, die Behandlungen durch Dilatation und Operation vergleichen, zeigen, dass die Ergebnisse nach 5 Jahren gleichwertig sind“, unterstreicht Professor Zerbib. Beide Techniken werden den Patienten angeboten. Oft entscheiden sie sich für die Operation durch Endoskopie und bei bestimmten Formen der Achalasie."

Im Fall von Damien Marin verlief die oben beschriebene Operation mit 21 Jahren einwandfrei. „Am nächsten Tag, trotz einiger Schmerzen, ich war Lage flüssige oder weiche Lebensmittel zu essen. Und der folgenden Woche, aß ich normalerweise! Heute habe ich alles essen kann, solange ich immer Wasser trinken. Während Mahlzeiten“, gibt die jungen Mann.

 

Es sollte beachtet werden, dass einige Patienten nach einer Behandlung mit einer dieser beiden Techniken in ihrer Ernährung etwas eingeschränkt bleiben können. Nach der Operation kann sich der Schließmuskel wieder öffnen, aber die Motorik der Speiseröhre wird nicht wiederhergestellt. Daher kann es für manche Menschen problematisch sein, zu viel, zu schnell oder in zu großen Stücken zu essen.